听神经瘤的原因目前还没有明确，可能与感染、遗传、电离辐射化学刺激等多种因素有关。听神经瘤可以分为两种，一种是散发性听神经瘤，另一种是神经纤维瘤病Ⅱ型听神经瘤。散发性听神经瘤，没有家族史和遗传史，肿瘤常为单侧孤立性的，约占听神经瘤的95%左右，多见于成年人。目前发病原因还不是十分的明确，可能与感染、遗传、电离辐射化学刺激等多种因素有关。第二种神经纤维瘤病Ⅱ型听神经瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可以伴发多发的脑膜瘤颅内肿瘤，如视神经胶质瘤，脊柱肿瘤等，约占听神经瘤5%左右。发病年龄比较早，青少年和儿童期即可出现症状。
