如何排查听神经瘤

听神经瘤作为一种良性肿瘤，以开颅手术切除肿瘤为首选治疗，特别是年轻患者、肿瘤占位效应明显、有囊性变的听神经瘤，尤其应考虑手术治疗。 对于直径小于1.5cm、术前纯音听阈好于50%、语言辨别率高于50%者适合保留有效听力。伽马刀主要用于年龄较大、身体情况较差或不愿意接受手术治疗、直径<3cm的实体性听神经瘤；肿瘤缩小一般于治疗后6~8个月开始出现，在24~36个月达高峰；主要副作用为面神经和三叉神经功能障碍。

听神经瘤主要位于桥脑小脑角区，小脑听神经瘤的概念并不十分准确。听神经瘤形成的原因，绝大多数患者属于散发性的单侧听神经瘤，患者的听神经瘤形成原因不十分明确，目前主要认为与以下几个因素有一定关联： 一、长期极度噪声环境中，造成听神经表面的施万细胞机械性损伤。 二、脑膜炎等颅内感染引起的前庭神经鞘的施万细胞炎性创伤。 三、头部治疗性射线引起施万细胞的电离辐射性损伤。这些因素都有可能造成前庭神经表面构成神经鞘的施万细胞异常增殖，从而形成听神经瘤。另外一部分听神经瘤患者属于遗传性的听神经瘤，它是作为神经纤维瘤病一型或者二型局部表现的一部分，对于这些听神经瘤患者，听神经瘤的发生是因为基因突变所致的，病因相对比较明确。

听神经瘤位于桥脑小脑角区，但并不是小脑本身发生的肿瘤。它的病因尚不十分清楚。一般单侧的听神经瘤，认为与长时间高强度的噪音造成的前庭神经施万细胞的机械性损伤，以及脑膜炎等炎性病变造成的炎性损伤，还有头部电离辐射，放射治疗造成的放射性损伤等因素有关。 另外，还有一小部分，大概5%的双侧听神经瘤，主要与基因突变、基因异常有关。

小脑听神经瘤并不是在小脑上，而是在桥小脑区，因为听神经瘤是生长在听神经鞘上的。听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，称听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。 成年人容易得这种病，在30～50岁特别常见，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见。

从病理学上讲，听神经瘤没有良恶性只分，听神经瘤是一种缓慢发展的、位于颅内桥小脑角区的、最常见的良性肿瘤，目前还没有见到恶性听神经瘤的相关报道，因此听神经瘤患者不必过于担心听神经瘤恶变或者发生转移的风险。 听神经瘤大多发生于前庭神经穿蛛网膜进入内听道的远端部分，即内听道口处，是由前庭神经鞘膜的SchwaNN细胞发展演变而来。 简单地理解，包裹在前庭神经表面的鞘膜就像包裹在电线外、起绝缘作用的电线皮。因为听神经瘤是良性，肿瘤生长较为缓慢，因此患者的病程一般相对较长，从最初症状出现到确诊一般4年左右(3~5年)。

一般听神经瘤不属于癌症。 听神经瘤是一种良性的颅内肿瘤，然而癌症泛指恶性肿瘤，它与癌症的性质完全不同。听神经瘤不会像癌症一样扩散，它的生长速度缓慢，一般不会浸润周围组织或者侵犯远处器官。听神经瘤是听神经前庭支、耳蜗支的施万细胞衍生而来的，施万细胞并没有发生恶性变。 听神经瘤如果体积小，可以先随访，如果听神经瘤体积大，可以考虑进行听神经瘤切除术。

听神经瘤放疗后一般三个月就能够恢复正常，较快的有可能一个月就恢复正常，一般在听神经瘤手术过程中有可能会造成面神经的损伤，要是面神经只是受到刺激而没有损伤，这是能够恢复正常的，不过要是受到损伤一般是不能恢复的。 听神经瘤为良性肿瘤，通过手术全切不影响患者寿命，但如果患者治疗较晚，有可能危及患者生命，通过手术全切不影响患者生存期。 听神经瘤恶性概率为1%到2%，临床恶性神经鞘较少，因此听神经瘤治愈率较高，重症监护室留观，听神经瘤术后早期患者尚未完全恢复，需观察有无术后并发症，如术后出血等，若有并发症可及时处理。

听神经瘤是一种发生于内听道和桥小脑角的良性肿瘤，早期的症状经常表现为单侧耳鸣或听力下降，一般呈进行性发展，有部分患者可以表现为突发的听力下降。 表现：早期表现为单侧的耳鸣或听力下降，逐渐加重，少数情况下，可以表现为突然发生的听力损失。随着肿瘤逐渐增大，可以出现其它神经受累的症状，比如面部抽搐或者面瘫、面部麻木等等。 后期如果肿瘤过大，则可以出现压迫脑干、小脑等重要脑部结构。如果具有上述的表现建议进行增强的MRI检查，一般的耳部或颅脑CT无法清晰显示肿瘤；如果因某种原因无法进行增强MRI检查，建议进行增强CT检查。 其它还需要进行听力学的评估。治疗：目前根据听神经瘤的大小和表现的症状可以采取的措施有：密切观察随访、伽马刀照射治疗、手术切除。

大多数听神经瘤手术后听力都会有障碍甚至丧失，只有少部分病人可能在术后保存听力。 听神经瘤是颅内常见的肿瘤之一，生长在脑桥小脑角，为一种良性肿瘤，一般都是单侧生长，双侧生长的很少见。听神经鞘瘤的早期症状主要是耳鸣、听力减退直至耳聋，肿瘤体积逐渐增大会累及面神经，出现面瘫，继续进展还会压迫脑干、小脑和后组颅神经，出现肢体运动感觉障碍，共济失调、步态不稳、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等症状。听神经鞘瘤首选手术治疗。 因为听神经瘤本身就是听神经起源的肿瘤，肿瘤的生长和听神经密不可分，直接压迫和损伤听神经，所以大多数患者在就诊时就已经存在听力明显下降或者听力丧失，这部分患者在术后是无法恢复听力的。就算患者术前听力存在，手术切除肿瘤的过程也可能会加重损伤，术中肿瘤切除的越干净越彻底，对听力的损伤就越大。所以大多数病人经过手术后就会出现听力障碍，且无法恢复。

耳鸣可通过病史、听力学检查和影像学检查等排除听神经瘤。 听神经瘤是原发于第Ⅷ对脑神经鞘膜上的肿瘤，为耳神经外科最常见的良性肿瘤，大部分原发于内耳道，多见于女性，好发年龄为30~60岁，单侧多见。听神经瘤早期常见症状为耳鸣、感音神经性聋、眩晕。出现耳鸣想排除听神经瘤的方法有： （1）病史。听神经瘤患者多表现为一侧渐进性加重的耳鸣，音调高低不等，多以喧杂声为主。多数为一侧渐进性耳聋，大多数患者表现为轻度的不稳或瞬间的头晕。 （2）听力学检查。纯音测听检查提示感音神经性耳聋，以高频陡降型多见；听性脑干反应I-V波间期明显延长；镫骨肌反射阈升高或消失，有病理性衰减。 （3）影像学检查。MRI和CT检查时诊断听神经瘤的主要依据。CT内听道扫描可见内听道扩大；MRI增强扫描最小可发现内听道内直径1mm左右的小肿瘤。

　　如果怀疑有听神经瘤，建议患者及时去医院做相关检查，确诊听神经瘤。第一、听力学检查，包括纯音测听、听性脑干反射言语识别率、畸变产物耳声发射。　　第二、面神经功能检查，包括肌电学检查和非肌电学检查。　　第三、前庭功能检查，眼震电图常见向健侧自发性眼震冷热试验、前庭诱发肌源性电位，有助于判断听神经瘤的起源神经。　　第四、影像学检查，包括颞骨CT、内听道及桥脑小脑角增强的核磁共振，推荐核磁共振为首选方法，其包括平扫和增强检查。

　　听神经瘤如果不能早期处理，可以逐渐出现患侧耳鸣、听力减退和眩晕等症状。随着病情发展，可表现为进行性耳聋、头晕，最后听力完全丧失。　　同时，还可伴有面部麻木、鼻唇沟变浅、声音嘶哑、吞咽困难、走路不稳等症状。病程晚期，还可出现头痛、呕吐、视力下降等症状，严重时可危及生命。　　由于听神经瘤早期诊断率比较低，确诊时大都已经发展到中晚期，出现上述很多非听力症状，就延误了最佳治疗时机。

　　听神经瘤可以分为两种，一种是散发性听神经瘤，另一种是神经纤维瘤病Ⅱ型听神经瘤。　　散发性听神经瘤，没有家族史和遗传史，肿瘤常为单侧孤立性的，约占听神经瘤的95%左右，多见于成年人。目前发病原因还不是十分的明确，可能与感染、遗传、电离辐射化学刺激等多种因素有关。　　第二种神经纤维瘤病Ⅱ型听神经瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可以伴发多发的脑膜瘤颅内肿瘤，如视神经胶质瘤，脊柱肿瘤等，约占听神经瘤5%左右。发病年龄比较早，青少年和儿童期即可出现症状。

　　听神经瘤的诱发因素，目前还不是很明确，有可能和物理刺激、化学因素、先天遗传、电离辐射刺激、基因突变、炎症感染等因素有一定的关系，也有极少数患者是由出现恶变或者良性肿瘤所引起的。　　听神经瘤一般是指听神经鞘的肿瘤，属于良性病变，多数是由于外伤或者外界影响所造成的。

　　听神经瘤不能自行痊愈。听神经瘤发病原因不明，一般是由于听神经异常变性所引起的症状，患者会出现持续渐进性听力下降；同时会伴随持续性耳鸣、头晕、恶心、呕吐等相关症状。　　此时患者需要到医院做电子耳镜、乳突CT、乳突核磁检查明确诊断，治疗上需要进行局部手术切除治疗可治愈。

　　耳鸣如果需要排除听神经瘤，需要进行内听道核磁检查，观察内听道是否有扩大现象，是否有占位性病变。耳鸣在临床中非常常见，引起耳鸣原因有很多。听神经瘤属于内耳一种良性肿瘤，病程发展比较缓慢，会表现为渐进性听力下降和逐渐加重耳鸣。听神经瘤诊断需要影像学检测，可以进行听觉脑干电反应检查。