软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。临床上明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、阶段截除、甚至截肢术。术前一定要完善影像学检查,包括X线平片、CT核磁、只有术前了解清楚以后,才能设计比较合理的手术方案。多数软骨肉瘤的外科手术,因力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度较高者、发展快的病例。如果神经血管被肿瘤包绕,这种情况可以做截肢或关节离断术。软骨肉瘤恶性程度相对比较高,尤其是去分化软骨肉瘤,除了手术之外,术后可以再辅助进行化疗。随着医学的发展,现阶段来说,某些肉瘤的靶向治疗也有很好的效果。现阶段,也可以尝试靶向治疗,比如阿帕替尼等这一类的药物。