尿道上裂可分为男性尿道上裂和女性尿道上裂。男性尿道上裂表现为尿道背侧壁部分或完全缺如,尿道开口在阴茎背侧面,常伴随耻骨联合分离和阴茎短小。由于阴茎背侧皮肤短缩,阴茎和耻骨间纤维索带挛缩,使阴茎向背侧弯曲上翘,阴茎头扁平,包皮背侧分裂而堆积于阴茎腹侧。70%男性病人存在尿失禁,30%~40%伴随膀胱输尿管反流,可分为阴茎头型阴茎体型和完全性。女性尿道上裂表现为阴蒂分裂,阴唇分开,间距增大和持股分离。阴唇分离和耻骨分离愈远,畸形愈重,尿道上裂分为不完全性和完全性,前者仅尿道末端部分缺如,后者尿道开口位于耻骨联合下方,宽大的开口如洞口状,可以直接看到膀胱腔,多数完全性尿道上裂病人伴随尿失禁。