尿道上裂可分为男性尿道上裂和女性尿道上裂。男性尿道上裂表现为尿道背侧壁部分或完全缺如，尿道开口在阴茎背侧面，常伴随耻骨联合分离和阴茎短小。由于阴茎背侧皮肤短缩，阴茎和耻骨间纤维索带挛缩，使阴茎向背侧弯曲上翘，阴茎头扁平，包皮背侧分裂而堆积于阴茎腹侧。70%男性病人存在尿失禁，30%~40%伴随膀胱输尿管反流，可分为阴茎头型阴茎体型和完全性。女性尿道上裂表现为阴蒂分裂，阴唇分开，间距增大和持股分离。阴唇分离和耻骨分离愈远，畸形愈重，尿道上裂分为不完全性和完全性，前者仅尿道末端部分缺如，后者尿道开口位于耻骨联合下方，宽大的开口如洞口状，可以直接看到膀胱腔，多数完全性尿道上裂病人伴随尿失禁。
