发布于 2024-12-20
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锦州市中心医院 泌尿外科
临床上阵发性血红蛋白尿的表现出主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所造成的,是一种极其罕见的贫血。糖基磷脂酰基醇正常包埋在脂双层外叶中的膜脂之中,如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷,造成红细胞膜的柔韧性下降,造成红细胞在经过脾脏和心脏容易破裂,因此造成阵发性尿血。现阶段只有造血干细胞移植是治愈这种疾病的唯一方法。阵发性血红蛋白尿的病人中位生存期大约是在10至15年时间。这种疾病之因此死亡,主要原因是因为感染、血栓形成和出血造成的。
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