小脑扁桃体下疝畸形临床症状，颈枕部疼痛常为首发症状，伴随颈枕部压痛及强迫头位，随病情进展，在颈枕部疼痛的同时，可以表现出以下几组症状，第一，延髓，上颈段受压症状，不同程度的轻偏瘫或四肢瘫，腱反射亢进，病理征阳性等锥体束征，感觉障碍和尿便障碍，合并脊髓空洞的同时，可以表现出相应的症状，如节段性分离感觉障碍，呼吸困难及括约肌功能障碍。第二，脑神经，颈神经症状，下位脑神经受损可以表现出耳鸣，面部麻木，吞咽困难及构音障碍，颈神经受损可以表现为手部肌肉无力，手部肌肉萎缩及枕下部疼痛，第三，小脑症状，眼球震颤及步态不稳。第四，慢性颅高压的症状，可以表现出头疼，视乳头水肿。
