软骨粘液纤维瘤是良性肿瘤，起源地是成软骨的结缔组织，它在组织学的表现，既有软骨样组织，又可以在黏液样基质中找到巨核的或异型细胞，以往的容易误诊为软骨肉瘤。软骨肉瘤是发生在软骨细胞的恶性肿瘤，在软骨肉瘤内可有内生软骨的骨化，但是没有真正的肿瘤样的瘤骨组织。从肿瘤的起源组织上看，软骨黏液样纤维瘤和软骨肉瘤的起源具有一致性，和软骨肉瘤的起源具有一致性。从组织学上看，软骨黏液样纤维瘤是良性肿瘤，软骨肉瘤是恶性肿瘤。因此，这两者的关系可以准确地表达为软骨黏液样纤维瘤，可以恶变为软骨肉瘤，但是这种恶变的几率是非常小的。现阶段来看这两种病，因为软骨里面的成分是相同的，因此它们两个的是有这种机会，是不是发生恶变，这个概率是有的，但现阶段临床上发现（这种）情况还是比较少的。
