原发性硬化性胆管炎一般是没有办法自愈的,主要是因为某些原因造成的胆汁淤积性肝脏疾病,长时间胆汁淤积会造成胆管表现出炎症、纤维化、胆管狭窄,并最终发展成肝硬化。晚期的肝硬化只能考虑行肝移植治疗,可以有效的缓解症状。因此原发性的硬化胆管炎,一定要早期的控制,目标是能够减缓或者逆转疾病的进展过程,因此延缓表现出相关并发症肝硬化的时间。对于有胆管狭窄、胆管炎的病人,可以接受内镜治疗,行扩张治疗。而对于反复发作的胆道感染病人,可以使用长效抗生素预防性抗感染。肝移植对于肝硬化的终末期是非常有效的治疗手段,但是因为肝移植的肝源比较难获取,而且价格比较昂贵。