发布于 2024-12-21
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溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤、血小板减少三联征为主要特点的一组综合征,起病大多急骤,病情严重,病死率高。典型HUS发病主要和产志贺毒素的大肠埃希菌感染有关,非典型HU和补体H因子相关蛋白-1缺乏、补体H因子相关蛋白3缺乏及自身抗体等有关。典型HUS占HUs80%~90%,主要发生在儿童,和产生志贺毒素的大肠杆菌造成的腹泻有关,以大肠杆菌0157-H7血清型为主。毒素经过胃肠黏膜进入循环后,造成内皮细胞损伤,启动凝血系统促进肾脏微血管内血栓形成,血小板聚集消耗使血小板减少,机械性损伤造成微血管病性溶血性贫血。肾脏病理表现为肾小球毛细血管和小动脉内血栓形成,内皮细胞肿胀,小动脉内血栓形成造成肾小球缺血性改变。临床表现为镜下或肉眼血尿,尿蛋白多低于2g/d,表现出急性肾衰竭。病人可因中枢神经系统病变、心肺功能衰竭,高钾血症和肾衰竭等原因死亡。