发布于 2026-04-26
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广西壮族自治区人民医院 营养科
ALD是肾上腺脑白质营养不良的简称,这是X连锁隐性遗传病,属于一种过氧化物酶体病,在神经内科比较多见,可同时侵犯肾上腺和脑白质,ALD是一组隐性遗传性脂代谢病。由于细胞中过氧化物酶体氧化障碍,以致前者在血、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积,造成大脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩或发育不良。半数以上的患者于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。
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