内蒙古国际蒙医医院 神经内科
该病是—种致死的传播性的海绵样脑病,临床可以分为4个类型,有散发性、家族性、医源性及变异型。该部落的习俗是摄食死者尸体,包括脑组织,因此造成病原体的人至人的传播。该病多为常染色体显性遗传病。具体有精神障碍、痴呆及帕金森样表现,还有共济失调、肌痉挛及肌肉萎缩等慢性进展性疾病的症状。朊蛋白病没有特效药物治疗,也是不能治愈的。总之,临床症状多样化。早期有精神衰退、小脑性共济失调、吞咽困难、锥体外系征和眼球偏斜等,严重者痴呆。终末期患者呈去皮质或去大脑状态,甚至深昏迷,并发感染死亡。
中国人民解放军总医院
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