发布于 2026-04-27
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渐冻症,医学上称为运动神经元病,是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征,正常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病分为四个型,分别是肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。以最多见的类型肌萎缩侧索硬化为例,临床多见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后表现出手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,双手可呈“鹰爪形”,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和肌萎缩扩展至躯干以及颈部,最后累积面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和肌无力从下肢以及躯干肌开始。受累部位常常有明显的肌束颤动。


















