马方综合征是什么病？

升主动脉增宽，考虑升主动脉瘤吗

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

升主动脉增宽是一种影像学表现，通常指升主动脉的内径增宽，可能是升主动脉瘤引起的，也可能是其他因素所致，详情如下： 升主动脉瘤是一种主动脉疾病，是指升主动脉的扩张超过正常直径的50%，患者可出现胸痛、气短、咳嗽、心悸等症状，影像学检查可见升主动脉增宽。但是高血压、主动脉瓣狭窄、马方综合征等疾病，也会出

心脏主动脉夹层a型是什么病

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

心脏主动脉夹层A型主要是指患者升主动脉的动脉内膜存在破口的一种心血管疾病。 心脏主动脉夹层A型好发于患有马方综合征的人群。心脏主动脉夹层A型可能是遗传性血管病变、主动脉炎症性病变、动脉粥样硬化等原因造成的。患者发生心脏主动脉夹层A型时，可能会出现剧烈胸痛、下颌部疼痛、咽部疼痛等不适症状。如果患者不及

主动脉夹层血管瘤是突然形成的吗

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

主动脉夹层血管瘤是否是突然形成的需要根据具体的情况来分析。 如果患者患有外动脉粥样硬化、大动脉炎、马方综合征等主动脉管壁结构异常的疾病，可能会造成主动脉夹层血管瘤突然形成。但如果患者长期吸烟或饮酒，可导致主动脉夹层血管瘤，但通常是缓慢形成的。 建议主动脉夹层血管瘤的患者及时就医治疗，以免延误病情，平

三尖瓣关闭不全怎么回事，怎么办

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

三尖瓣关闭不全可能是先天因素、后天因素等基本因素导致，也可能是感染因素诱发，具体如下： 一、基本因素 1.先天因素 对于存在Ebstein畸形，先天性心脏病的患者或是马方综合征等基因缺陷的患者，其会出现三尖瓣关闭不全的情况。 2.后天因素 三尖瓣关闭不全可能会继发于缺血性心脏病、风湿性心脏病，因为此

马方综合征是什么？

孙涛 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

马方综合征是一种常染色体现象遗传性结缔组织病，主要是由于纤维素原基因缺陷导致的疾病。 患者常见表现为胸痛、呼吸困难、心慌、管状骨发育较长、身材较高、躯干细长等。患者可以通过手术方法进行治疗，如主动脉根部置换术、脊柱侧弯治疗、胸骨矫正等，有助于缓解病情发展。 在术后需严格监测病情，并定期复诊，以免出现

马凡综合征是什么病

霍延青 副主任医师

山东大学第二医院 三甲

马凡综合征即马方综合征，马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。 马方综合征一般是因纤维素原基因缺陷所致。临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变，包括二尖瓣脱垂、二尖瓣闭锁不全、身材瘦高、四肢细长、鸡胸、扁平胸、双侧晶状体脱位、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等。 马方综合征常涉及心血管系统，并

马凡氏综合症是什么疾病

霍延青 副主任医师

山东大学第二医院 三甲

马凡氏综合症即马方综合征，马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。 马方综合征的病因通常包括遗传因素、基因缺陷等，临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变。患者一般会出现主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、主动脉夹层分离、头长、面窄、凸腭、鸡胸、扁平胸、漏斗胸、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等表现

胸主动脉瘤应该怎么治疗

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等，具体分析如下： 1、一般治疗 建议患者密切观察动脉瘤的生长速度，避免胸部受到外伤，保持良好的心态，每天适度进行锻炼，避免进食辛辣刺激性食物，如韭菜、大蒜、生姜等。 2、药物治疗 如果患者存在高血压或马方综合征等情况，可遵医嘱应用富马酸比索洛尔片、

胸主动脉瘤的处理

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤的处理方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 患病期间应注意休息，避免食用辛辣刺激性的食物和浓茶、咖啡、酒等刺激性饮品，保持精神放松，有助于减轻不适。 2、药物治疗 伴有马方综合征、高血压的患者，可以遵医嘱使用美托洛尔、比索洛尔、阿替洛尔等β受体拮抗剂进行治疗，起到减慢心率

胸主动脉瘤用什么药

杨博华 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

胸主动脉瘤一般可以使用β受体拮抗剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂或他汀类药物等。 1、β受体拮抗剂 对于马方综合征或高血压患者，可以在医生的指导下使用美托洛尔、阿替洛儿或比索洛尔等β受体拮抗剂药物，减慢心率。 2、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂 患者可以联合使用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂治疗，比如缬沙坦、氯沙坦或厄贝

患马凡氏综合征怎么办

马大实 副主任医师

吉林大学第一医院 三甲

目前针对马凡氏综合征的治疗，只局限在一定要及时性的进行相关性检查，了解病情的进展程度，及时性手术治疗。如果患者经过了Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期手术，即把所有的主动脉和次级动脉全部置换完毕，还能健康的存活，则说明疾病已经被治愈。另外，马凡氏综合征患者可以采取选择性的胚胎治疗，保证有健康的下一代，不需要担心子女会出现马凡氏综合征。

主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系？

柳瑞 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层，而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层，首先应该及时前往医院，通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度，再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式，都能够缓解症状。

什么是马凡氏综合征？

姜静 副主任医师

鹰潭市人民医院 三甲

马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病，它是先天性的一种疾病，可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状，具有家族集聚性。该病目前无特殊的治疗方式，预后不良，最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见，也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。