马方综合征是什么病?

马方综合征属于遗传性的结缔组织病,是显性遗传,患者的四肢会出现不对称性的细长,其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病,主要是先天性的心血管畸形,例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前,马方综合征无法彻底治愈,只能够应用药物延缓病情进展。常用药物是β受体阻滞剂,例如美托洛尔。随着病情进展,多数患者需要接受手术治疗。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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马方综合征
马方综合征属于遗传性结缔组织病,可影响全身结缔组织,常见的受损部位为眼部、心血管、骨骼等。
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马凡氏综合征家族史,是什么原因?
陈志峰 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
马凡氏综合征主要是存在先天性基因遗传导致的,患者会伴有高度近视、骨骼畸形、心血管疾病等多种表现。确诊后,您可以先入院检查遵医嘱对症治疗,必要时可以进行外科手术治疗。
马方综合征是什么?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
马方氏综合征为结缔组织疾病,是常染色体的显性遗传病,有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯,患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等;还可出现骨骼系统损害;还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病,一旦发现
马方综合征应该如何治疗
朱海燕 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
马方综合征的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 得了马方综合征后,如果患者无明显不适,通常不需要采取特殊治疗,平时多注意休息,避免剧烈活动,并戒烟戒酒,健康饮食,并遵医嘱定期复查即可。 2、药物治疗 如果马方综合征引起心血管系统症状,如心悸、心慌等,可以在医生指导下使用美托洛尔
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征一般指马方综合征。马方综合征可引起漏斗胸,治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 马方综合征患者出现漏斗胸后,平时应多注意休息,限制剧烈运动,以免加重损伤。 2、药物治疗 同时,患者可以在医生指导下使用美托洛尔、阿替洛尔等药物进行治疗,可以降低主动脉扩张速度,同时促进
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征患者出现漏斗胸,建议采取以下治疗措施。 1.手术治疗: 对于轻度漏斗胸且无明显症状的患者,可能只需定期观察。 对于中重度漏斗胸或出现症状(如呼吸困难、胸痛等)的患者,手术是主要治疗方法。手术目的是矫正胸廓畸形,改善心肺功能。常见的手术方式包括胸骨抬举术、Nuss手术等。 2.正畸治疗:
马方综合征是什么病?
谢文瑾 主任医师
连云港市第一人民医院 三甲
马方综合征也称为马凡综合征,是由于纤维素原基因缺陷,导致患者的骨、眼、心血管中枢神经受累,引起身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、视网膜剥离、二尖瓣脱垂等症状的一种常染色体显性遗传性疾病。患者可以在医生的孩子到下使用β受体阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂等药物进行治疗;并根据患者出现的症状进行手术治疗
马方综合征是什么病?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
马方综合征属于遗传性的结缔组织病,是显性遗传,患者的四肢会出现不对称性的细长,其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病,主要是先天性的心血管畸形,例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前,马方综合征无法彻底治愈,只能够应用药物延缓病情进展。常用药物是β受体阻滞剂,例如美托
马凡氏综合征怎么治?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
马凡氏综合征,目前没有特殊的治疗方法,只能对症治疗。可以服用降压的药物,如美托洛尔,能够减少主动脉承受血流的压力,降低相关的并发症。此外,还可以配合口服血管紧张素II受体拮抗剂,如氯沙坦。如果出现主动脉根部扩张时,需要采取手术的方式进行治疗。平时需要注意休息,避免剧烈的运动,饮食上尽量以清淡食物为主
小儿马方综合征怎么诊断
符虹 主任医师
苏州市中医医院 三甲
小儿马方综合征的诊断方法包括临床症状、家族史、影像学检查(如X线、超声心动图等)和基因检测。 马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要影响结缔组织,特别是骨骼、眼睛和心血管系统。以下是小儿马方综合征的诊断方法: 1.临床症状: 身高超出同龄人:四肢细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛指(趾)样。 眼部症状
小儿马方综合征怎么检查
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
马方综合征需全面体检,包括眼科、心血管等,基因检测有重要意义,定期检查和健康生活方式有助于早发现和处理问题。 需要进行全面的身体检查,包括眼科检查、心血管系统检查等,以评估病情严重程度和制定治疗方案。以下是一些可能需要的检查: 1.眼科检查:马方综合征常累及眼睛,可能导致晶状体脱位、视网膜病变等。眼
马凡氏综合征怎么办
马大实 副主任医师
吉林大学第一医院 三甲
目前针对马凡氏综合征的治疗,只局限在一定要及时性的进行相关性检查,了解病情的进展程度,及时性手术治疗。如果患者经过了Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期手术,即把所有的主动脉和次级动脉全部置换完毕,还能健康的存活,则说明疾病已经被治愈。另外,马凡氏综合征患者可以采取选择性的胚胎治疗,保证有健康的下一代,不需要担心子女会出现马凡氏综合征。
什么是马凡氏综合征
姜静 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。该病目前无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见,也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。
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