发布于 2026-04-27
9594次浏览
渐冻症在医学上被称为运动神经元病,是一种罕见疾病,是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性病。临床上表现为上、下运动神经元损害的不同组合特征,表现为肌肉无力和萎缩、延髓麻痹、以及锥体束征,正常感觉系统和括约肌功能不受累。多见的疾病有肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹。这种疾病现阶段发病机制仍不清楚,有多种假说:遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染、以及环境因素等都有可能是致病原因,现阶段比较统一的认识是,在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用,共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。















在线问专家