发布于 2026-04-27
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内蒙古国际蒙医医院 神经内科
本病的临床表现:①起病年龄为2~16岁。②首发症状为躯干和下肢共济失调,步态不稳,跑步困难, Romberg征阳性,跟腱和膝反射消失,双侧巴宾斯基征阳性但肌张力不高。③下肢振动觉和位置觉减弱或消失,触觉减退,痛、温觉正常。逐渐累及上肢,表现出震颤、指鼻试验阳性,轮替运动不良,肢体笨拙、上肢腱反射也消失或减弱。可以有脊柱侧弯,2/3的病例以心脏病为首发症状。
上海市第六人民医院
神经内科
复旦大学附属华山医院