发布于 2024-12-22
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九江市第一人民医院 神经内科
朊蛋白病是由于变异朊蛋白造成可传递的神经系统病变,主要的病因是由于存在感染性朊蛋白病原体导致的,考虑接触家禽或者野生动物有可能会造成感染风险。主要是由于正常的朊蛋白转变为致病的朊蛋白,会使细胞膜解离,在溶酶体内聚集,最终造成溶酶体崩解或者细胞变性死亡。这种疾病发展比较迅速,可以造成生命风险,死亡率在99%左右,远高于癌症。现阶段没有特殊有效的治疗方案,如果有存在临床症状,建议首先需要完善脑电图和脑脊液检查,可以完善神经影像学检查和基因诊断。