关于脊索瘤的发病机制尚在探索阶段。近年来，随着研究的进展，现阶段报道脊索瘤的发生和染色体缺失和变异有关。??脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，当胎儿发育至三个月的时候，脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。手术是现阶段治疗脊索瘤最主要的治疗方法，虽然肿瘤在组织学上属于良性肿瘤，但具有以下恶性特质。首先位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管，浸润性生长，多数无明显包膜，可发生转移，不易彻底切除，术后复发率接近100%。所以，一旦确诊颅底脊索瘤，应按照恶性肿瘤对待。
