山东省千佛山医院 骨关节二科
进行性脊肌萎缩症的症状包括对称性肌无力。首先,是双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端的肌肉受累最为严重,不能独坐,最终发展手足上有轻微的活动。第二,肌肉迟缓,张力极低,患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特征体位,腱反射减低或消失。第三,肌肉萎缩,可以累积四肢,颈,躯干及胸部的肌肉。第四,肋间肌麻痹,症状较轻者可有明显的代偿性腹式呼吸。严重者有严重的呼气困难外吸气时还可见胸骨上凹陷。第五,运动脑神经受损,舌下神经受累最为多见。
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