先天性胆总管囊肿主要见于新生儿和儿童期,现阶段形成的原因主要考虑和先天性胰胆管交界发育异常、胆道发育不良、病毒感染以及神经分布异常有关。由于先天性胆总管囊肿容易造成反复发作的胆管炎,甚至很容易造成胆管癌变。一旦明确临床诊断,应该考虑尽早进行手术治疗。现阶段的手术方式主要选择胆总管囊肿切除、肝总管空肠吻合术。也有部分病人成年以后才被发现存在胆总管囊肿,虽然可以考虑进行手术,但是建议选择腹腔镜手术为主,这种手术方式创伤小、恢复快。应该注意排除是否存在癌变,必要时要做快速病理检查。如果存在癌变,不仅需要切除病灶,还应该保证切缘阴性,并做肝、十二指肠韧带骨骼化。