发布于 2026-03-30
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鄂尔多斯市中心医院 儿科
铜蓝蛋白小儿正常值为200~400毫克/升,低于200毫克/升就要考虑肝豆状核变性。该病是一种常染色体隐性遗传病,因基因异常造成铜在体内聚集,有肝硬化、眼角膜KF环、锥体外系三大表现。铜蓝蛋白低时,一定要完善铜氧化酶活性、24小时尿铜等检查以明确诊断。该病的治疗主要是用青霉胺促进铜排泄,补锌减少铜吸收,防止食用含铜量高的食物,比如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米、巧克力等。