肢端肥大症是怎样产生的？

肢端肥大症患者平时应注意什么

潘永源 主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

肢端肥大症患者是由于生长激素过多导致肢端肥大症，是垂体瘤一部分，需要及时到医院去就诊。如果明确诊断，通常需要手术治疗才能解决问题。平时生活中一般来说没有什么太特殊要求，一旦发现通常所说这些改变以后，一定要及时就诊，就是通常所说见于面貌改变，比如颧骨突出、鼻翼肿大、嘴唇增厚，手套还有鞋号改变。通常手套可能不太注意，因为比较宽松，而对于鞋号，

什么是肢端肥大症

薛亚轲 副主任医师

郑州大学第一附属医院 三甲

肢端肥大症是指腺垂体分泌生长激素过多所致体型和内脏器官异常肥大，伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。生长激素过多主要引起骨骼、软组织、内脏过度增长，在青春期表现为巨人症。成年人则表现为肢端肥大症，临床上90%~95%的肢端肥大症患者是由垂体生长激素腺瘤引起。由于生长激素持续分泌，胰岛素样生长因子-1升高，可致骨骼内分泌和代谢、心血管

肢端肥大症面容表现

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症面容改变，包括颧骨突出、额部增宽，下颌突出、变宽，还会引起牙齿稀疏症状出现。还有一部分病人会因为激素分泌紊乱引起面部多油，有时还会出现额纹突出现象。部分肢端肥大症患者，会形成沟回样头皮，以上都是典型肢端肥大症面容改变。

肢端肥大症如何确诊

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症的确诊有以下几个方面：第一方面，内分泌方面的确诊，主要是查血中的生长激素，包括随机值和葡萄糖耐量试验。如果是单纯的生长激素高不一定诊断为肢端肥大症，还需要做口服75g葡萄糖的耐量，在喝糖水以后，30、60、90、120、180分钟，各查葡萄糖和生长激素水平。一般随机值大于1个纳克每毫升ng/ml，谷值大于0.4ng/ml，考虑是

生长激素水平高是肢端肥大症吗

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

生长激素水平高不是肢端肥大症。生长激素水平受很多因素影响，单纯一次随机值并不能够诊断为肢端肥大症。在临床上，大多数患儿或者成年人患者生长激素水平高，都没有典型肢端肥大症表现或者是巨人症表现。如果不放心，可以进一步完善IGF-1水平检查，即患者生长激素值经过喝糖水以后能够抑制到0.4以下，就可以排除是肢端肥大症可能了。

肢端肥大症的药物治疗有哪些

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症的药物治疗主要是生长抑素，最初是短效生长抑素和中效生长抑素，每两周注射一次。随着科技的进步，现在有长效生长抑素，其中比较常见的包括奥曲肽长效抑制剂、兰瑞肽微球，每28天注射一次。肢端肥大症患者药物选择的种类比较多。还有辅助用药，比如甲磺酸溴隐亭片，可以作为肢大患者的辅助用药。

手术后内分泌未达标的肢端肥大症怎么办

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症手术后内分泌没有，可能与肿瘤生长的部位以及医生的经验等因素有关。对于手术后内分泌未达标的肢端肥大症患者，如果明确有残留的啧啧啧，可以继续考虑手术或是考虑用生长抑素药物进行治疗。其次，也可以对残留肿瘤进行放疗，包括伽玛刀或者三维调强放疗。

肢端肥大症会不会遗传

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症没有遗传倾向，但是有少部分患者如果出现AIP突变，AIP是基因，患者出现基因突变，只占整体垂体生长激素腺瘤肢端肥大症中的少部分，需要入院后仔细询问患者家族史以及在不同类型垂体瘤中，肢端肥大症相对倾向更多。垂体瘤病人需要做多发内分泌肿瘤筛查，即MEN-1型肿瘤筛查工作。

肢端肥大症是什么原因引起的

刘云涛 副主任医师

三峡大学附属仁和医院 三甲

肢端肥大症是因为青春期发育之后机体出现生长激素瘤，生长激素瘤可以不受机体调控，自主分泌大量生长激素。此时骨骺已经融合，不会出现身体长高现象，从而表现为肢端肥大症，即患者骨骼变得粗大、外貌变化比较明显、下颌增大前凸、脑部皮肤增粗；胸骨、肋骨都可以发生变化，胸骨肋骨延长可以导致桶状胸，且手脚变得粗大，同时皮脂腺会分泌增多，鼻子软组织会变得肥大

侏儒症巨人症呆小症和肢端肥大症的区别

马丽芬 副主任医师

宝鸡市中心医院 三甲

侏儒症指的是生长激素分泌不足所引起的疾病，所以又称为垂体性侏儒症或者垂体性矮小症。巨人症指的是在青春期结束以前，生长激素分泌过多所引起的疾病，一般患者的身高都比较高，女性甚至可以达到1米8到两米以上。肢端肥大症指的是青春期结束以后，生长激素分泌过多所引起的疾病。呆小症指的是甲状腺激素分泌不足所引起的疾病，患者的主要表现除了有身高的不足，还

肢端肥大症并发症

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

因为肢端肥大症本身携带合并症，目前不能狭隘的认为是手术方面的并发症。肢端肥大症合并症分为几大类，第一大类是肢端肥大症性心脏病，包括心肌肥厚、室间隔肥厚，各种瓣膜松弛及反流，还有心肌缺血等，患者心脏舒张期、收缩期功能减退或心衰。还有一种是呼吸类，重度睡眠呼吸暂停、睡眠低氧及咽腔狭小。另外还有代谢类，包括糖尿病、高血压、高脂血症、高尿酸血症及

肢端肥大症原因

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

肢端肥大症原因，95%或98%都是由垂体生长激素腺瘤引起，是因为垂体生长激素腺瘤会分泌生长激素，促进肝脏分泌胰岛素样生长因子，叫IGF-1，是因为血中GH和IGF-1水平高，引起手足肥大、面容改变等等一大类症状。有极少数，大约2%或5%患者是由身体内其他分泌生长激素肿瘤引起，可以是胃肠道肿瘤，但是极少见。

肢端肥大症会影响寿命吗

幸兵 主任医师

北京协和医院 三甲

未经治疗肢端肥大症，如果引起一系列并发症，比如心脏方面并发症，像肢大性心肌病、心肌炎、心肌肥厚；其次呼吸方面，包括重度睡眠呼吸暂停、睡眠低氧；还有代谢方面的疾病，包括糖尿病、高脂血症、高血压。如果出现一种、两种或者三种以上并发症，会递进性影响患者寿命，所以影响肢大患者寿命最根本原因是各种类型并发症。

肢端肥大症面容

姜静 副主任医师

鹰潭市人民医院 三甲

肢端肥大症主要是由于垂体生长激素瘤或垂体生长激素细胞增生过度分泌生长激素所致。肢端肥大症皮肤粗厚，皮脂腺分泌亢进，汗腺分泌亢进，头面部表现尤为突出，唇肥厚、鼻唇弓隆起、头颅皮肤增厚，呈脑回状，额部皱褶肥厚、鼻宽舌大、头围增大、下颌增大前突，齿间隙增宽、咬合困难可有。颞颌关节炎、眉弓和颧骨过长、鼻窦争大、声带变粗、发音低沉。

肢端肥大症原因

万兴 主治医师

金华市中心医院 三甲

引起肢端肥大症的主要原因是大多数垂体生长激素细胞腺瘤，只有少数为生长激素细胞增生或腺癌。患者主要表现为内脏均增大，巨大心肝肾、胰腺、肺、脾等常肥大，淋巴组织增生，而骨骼系统表现为长骨增长、增大，颅骨均匀性的增大，头颅增大。肢端肥大症表现为长骨骨骺部加宽，头颅增大，颧骨肥大，以及骨膜骨化，明显的骨质疏松，出现佝偻等。