渐冻症又称为运动神经元病,通常起病比较隐匿,呈缓慢进展,也可以见到亚急性进展的患者。由于损害部位不同,临床表现可以出现肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。进行性肌萎缩损害仅局限在脊髓前角细胞,表现为肌肉无力和肌肉萎缩,而没有锥体束征;进行性延髓麻痹,单纯损害延髓运动神经核,表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。原发性侧索硬化仅累及锥体束,表现为肌肉无力和锥体束征;肌萎缩侧索硬化同时损害上、下运动神经元,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。也有不少病例会先出现一种类型,随后又出现另一种类型的表现,最终演变为肌萎缩侧索硬化。
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