什么是先天性三尖瓣下移畸形？

三尖瓣下移畸形是怎么引起的

李洪利 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

三尖瓣下移畸形是一个比较罕见先天性心脏病一种，又称为Ebstein畸形。主要表现就是三尖瓣向左室侧移位造成了左房巨大，形成原因主要是先天发育异常畸形和胎儿在母体内生长环境有关系，比如母亲在怀孕中早期有病毒性感染或者有营养性缺乏或者在这个时期受到了过度惊吓，比如生长在战争环境、突发地震环境，严重影响了母体精神状态一种特殊环境下，容易造成胎儿

三尖瓣下移畸形有什么症状

李洪利 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

三尖瓣下移畸形患儿表现为右心衰表现，最直接直观体现就是双下肢水肿，包括一部分病人腹水、胸腔积液等等表现，随着时间推移，右心衰表现会进一步加重，有时候会出现肺动脉压力升高，这个时候就会伴发有各种各样右心衰表现。患儿表现为活动后耐力下降，稍微活动之后就明显喘憋、呼吸困难，有时候在严重哭闹情况下，也会伴随着患者严重呼吸困难出现，很少出现紫绀。一

三尖瓣下移畸形的患者应注意什么

李洪利 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

三尖瓣下移畸形患儿最重要是要及时就医，这是极为重要忠告。因为及时就医可以在专业心脏外科医生指导下进行系列术前准备，积极进入手术阶段。三尖瓣下移畸形患儿在没有矫正之前，会出现比较严重三尖瓣反流，也就会出现体循环严重淤血，只有手术是唯一能够获得良好生存质量方式，所以及时就医，请小儿心脏外科医生辅助术前准备，积极手术，然后术后进行一系列康复训练

三尖瓣下移畸形超声诊断标准

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移顾名思义就是瓣膜下移，通常可以利用超声心动图来进行疾病的诊断。在超声上主要表现在隔瓣和后叶从正常瓣环水平向心尖部移位，同时可能合并有三尖瓣关闭不全，比如中量反流或者是大量反流，极个别孩子下移不严重，可能仅仅是少量反流。另外，超声可以评估右心功能，如果下移特别严重，超声就可以看到右心收缩不是特别好，房化的心室比较大。超声还能看看有

三尖瓣下移畸形好治吗

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

通俗来讲三尖瓣下移畸形是能治的，好不好治还是要看病情的严重程度。一般来说A型的、B型的相对好治，C型的对于外科大夫来说就有挑战性，C型往往不仅后叶的下移，同时合并前叶的受限，前叶和游离壁或者是室间隔粘连，对外科大夫来说非常具有挑战，但不是不能治。包括D型，有些孩子也能达到解剖矫治的目的，所以不能简单的说好不好治。现在有些孩子治疗完以后，即

三尖瓣下移畸形分型

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣的下移畸形分为四种类型，即A、B、C、D。A型就是简单的下移，下移的程度不是特别大，因为下移的越多房化越多，所以下移不是特别多的情况下，房化心室不是特别大，因此右心功能是非常好的，三尖瓣的发育往往也不错，有时候甚至是中量反流。可以不用积极做手术，临床观察就行。B型下移量就比较大，往往合并有三尖瓣中大量反流，这时候需要去治疗，在B型的

三尖瓣下移畸形会致命吗

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移畸形，严重的情况下是会致命的，甚至孩子活不过新生儿，这种情况往往是指D型的埃勃斯坦畸形，在早期D型的埃勃斯坦畸形是不能做根治手术的。曾经也做过D型的手术，也做根治手术，但是不仅仅是瓣膜问题，右心功能受损，这是早期保护度，并不能完全正常。即使做根治手术以后，还要进行临床观察，看看右心功能能不能恢复到正常。如果一旦经过治愈以后，瓣膜

三尖瓣下移畸形一定需要手术治疗吗

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移畸形，轻度下移没有显著的合并三尖瓣大量反流，不需要外科治疗，需要临床观察，明确三尖瓣进展，是否出现中大量反流。隔瓣或者后瓣显著下移，特别是超过一厘米、两厘米后，三尖瓣功能会出现障碍，都有中大量反流，右心室收缩力减弱，即通常所说的右心功能受影响，如果合并三尖瓣中大量反流，右心室功能受到影响，需要考虑外科手术治疗，收缩三尖瓣瓣环，减

三尖瓣下移畸形和三尖瓣反流的区别

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移会导致三尖瓣反流，三尖瓣反流不一定是三尖瓣下移造成。三尖瓣下移时造成三尖瓣瓣环扩大，隔瓣和后瓣、室间隔有粘连，不能完全打开，相对扩大、进行关闭，所以通常合并中大量反流。三尖瓣下移外科操作主要是针对三尖瓣进行相应成形，目前有不同的手术方法，如果瓣膜关闭的严，孩子右心功能又好，术前下移不是特别严重，手术效果不错，甚至能达到正常人生活

三尖瓣下移畸形可以采用微创手术治疗吗

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移不主张做微创手术，一般都会做外科矫治手术。三尖瓣下移微创手术，很难通过介入方式，做一些成形或者是放生物瓣膜，因为解剖改变是表现在隔瓣和后叶下移，是粘连的，很难通过做成双孔或者是植入瓣膜，就能改变瓣膜结构或者是改善右心功能。国内外通常不做三尖瓣下移介入或者是微创手术，大部分采用开胸传统外科手术矫治。即使采取传统手术矫治，有一些孩子

三尖瓣下移畸形手术成功率高吗

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移这个病覆盖面很广，特别轻情况下可能不需要手术，外科临床观察就是，如果没有明显进展，也许一辈子不需要手术。轻的埃勃斯坦畸形手术成功率比较高，主要进行三尖瓣瓣膜成形。现在有不同方法，手术成功率越来越高，但是重的埃勃斯坦畸形，就像D型埃勃斯坦畸形，不能完全达到根治水平，手术风险都很大，手术成功率也比较低。有一些极个别情况是需要新生儿期

什么是三尖瓣下移畸形

王强 主任医师

中国医学科学院阜外医院 三甲

三尖瓣下移畸形又叫埃勃斯坦畸形，三尖瓣从正常的瓣环位置，向右心室移位，瓣环水平下移，比如隔瓣，比较常见的是隔瓣、后瓣下移，瓣环相对也增大。患者表现出三尖瓣反流，轻的可能是少量反流，但是以中大量反流合并情况为主，比如下移部分右心室房化，正常情况下，右心室是可以进行有力收缩，房化以后，收缩程度会减弱，严重影响右心功能，当下移特别严重时，会表现