发布于 2025-05-07
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吉林市人民医院 神经内科
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性表现,包括遗传性(髓鞘形成障碍性疾病)和获得性(正常髓鞘为基础的脱髓鞘病)两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。此类疾病比较罕见,临床表现各异,多有发育迟滞、智能进行减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等。获得性的症状主要有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等。
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