发布于 2024-12-23
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早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为最常见首发症状，约78%病人有乏力，瘙痒比乏力更具特异性，发生率为20%~70%。瘙痒常在黄疸前数个月至两年左右出现，常于夜间加剧，因长期肝内胆汁淤积，导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙，色素沉着和夜盲症（维生素A缺乏），骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏），出血倾向（维生素k缺乏）等。由于胆小管阻塞，血中脂类胆固醇持续增高，可形成眼睑黄色瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致。多数病例肝大，并随黄疸加深而逐渐增大，压痛不明显，逐渐发展至肝硬化。本病常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，甲状腺炎，类风湿关节炎等。
