原发性胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,它可以表现出肝脏的增大、墨绿色,随着疾病的进展,可以表现出结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主,只能积极地控制症状,达不到临床的痊愈。现阶段常用的药物以熊去氧胆酸为主,它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性,保护肝细胞膜,增加内源性胆汁酸的分泌,同时具有免疫调节作用。除了口服熊去氧胆酸,还可以尝试使用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素和秋水仙碱。原发性胆汁性肝硬化的预后差异很大,有症状的病人平均生存期为10-15年,随着年龄的增长,肝脏功能合成的下降,组织学持续的进展,原发性胆汁性肝硬化的预后也会随着时间的延长而不佳。