随着受累器官不同，可以出现相应的临床表现，25%到52%的患者会出现血管性紫癫、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端趾缺血或坏死以及雷诺现象等，还有一些患者会有关节炎或关节痛，肌痛以及间歇性跛行，约有36%到72%的患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为：多发性单神经炎和多神经炎，根据受累神经不同，而出现一些不同的症状。另外，临床上有30%到60%的患者，会出现不同程度的肾损害。常表现为较严重的高血压以及轻到中度的胆脂血症，可以出现轻中度的蛋白尿、血尿，肾血管病变可以导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。胃肠道表现常见的有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死、肠穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等，心脏受累可有心脏扩大、心率失常、心绞痛甚至可发生心肌梗死、心力衰竭等。
