先天性无阴道无子宫，是一种女性生殖系统发育异常的疾病。患者通常染色体核型正常（46,XX），卵巢功能也正常，但子宫和阴道可能完全或部分缺失。这一疾病通常在青春期因原发性闭经（无月经初潮）而被发现。
一、如何确诊MRKH综合征？
如果女孩到了16岁仍无月经初潮，或伴随周期性下腹痛（提示可能有残角子宫积血），应就医检查。诊断通常包括：
超声检查（阴道/腹部）：观察子宫和阴道发育情况。
MRI（磁共振成像）：更精确评估生殖器官结构。
激素检查：确认卵巢功能（FSH、LH、雌激素等）。
染色体核型分析：排除雄激素不敏感综合征（AIS）等其他疾病。
二、治疗方案：如何重建阴道？
由于MRKH患者卵巢功能正常，主要治疗目标是解决阴道缺失问题，以改善性生活和心理状态。目前主要有两种方式：
1.非手术方法：阴道扩张术
原理：通过定期使用医用扩张器，逐渐拉伸阴道前庭组织，形成功能性阴道。
优点：无创、风险低，成功率高（约80%-90%）。
治疗周期：每天坚持10-30分钟，通常3-6个月可达到满意深度（约8-10cm）。
2.手术方法（适用于扩张失败或特殊需求）
Vecchietti手术：微创腹腔镜手术，通过牵引装置逐步拉伸阴道。
腹膜/皮瓣阴道成形术：利用患者自身腹膜、肠管或皮肤移植构建阴道。
术后护理：需长期佩戴模具或定期扩张，防止阴道狭窄。
