发布于 2026-04-01
7369次浏览
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,因β肽链第六位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白,临床表现为慢性溶血性贫血,易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血,从而导致器官组织损害,主要通过输血,药物治疗等方法进行治疗。患者在出生3到4个月后会出现头晕,乏力,黄疸等症状,六个月后可见肝脾大发育迟缓,因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛,胸痛,腹痛,血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。镰刀型细胞贫血病还可能会影响神经系统而出现智力低下。



















