什么是血管性血友病?

血管性血友病是遗传性出血性疾病,由于vWF因子量、值的异常造成出血性疾病。部分病人无出血症状,部分病人表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑,或外伤、手术后的出血不止。女性病人主要表现为月经量增多或经期延长。临床检查中,如表现出自发性出血、外伤性出血不止,或女性病人经期延长、月经量增多,除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外,还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。再者病人可进行vWF抗原检测和瑞斯托霉素功能鉴定等。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
了解疾病
血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

血友病的遗传方式?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病属于性染色体的隐性遗传性疾病,因此主要通过伴性遗传方式传播;血友病根据男女双方的染色标题不同进行遗传,如果正常男性与女性携带者结婚,不论是生育男孩还是女孩都有一半的遗传性,但是生男孩可能是患有血友病甲,生女孩可能会是携带者;如果夫妻双方都为血友病患者,所生的男女也都是血友病患者;如果正常女性和
血友病遗传吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病是一种遗传性的疾病。是通过母亲遗传给下一代,血友病患者多见于男性,对于男性的下一代来说,患病率为百分之五十的机率,所以他的子女就可能会发病。而女性血友病的患者比较少,大多女性为携带者。对于一个女性携带者来说,只要她的凝血功能正常,是可以怀孕的。血友病的主要表现为关节出血,皮下或者是肌肉内出血最
血友病症状?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病患者主要症状是出血倾向,若是病情较轻,出血症状并不会很明显,主要是偶尔发现实验室检查异常或术后出血不止,从而被发现,部分患者还可能会出现关节血肿的现象,若是中重型血友病会伴有皮下及肌肉出血、关节内血肿畸形、内脏出血等现象。检查出血友病后可以入院通过替代疗法、基因疗法等治疗,若是出现出血现象还需
血管性血友病会影响视力吗
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
血管性血友病是否会影响视力,需要根据病情严重程度、有无并发症等因素判断。 如果血管性血友病患者病情较轻,仅出现轻微皮肤黏膜出血症状,并且积极干预没有引起并发症,通常不会影响视力。但是患者病情严重,导致眼内微血管破裂出血或者是出现严重贫血、颅内出血等并发症,容易对视力产生影响。 患者平时应该注意保护眼
血管性血友病
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血管性血友病是一种遗传性的疾病,发病机制主要是由于血管性血友病因子基因突变,导致血浆当中血管性血友病因子数量减少,或者是质量的异常。病人往往可以出现全身多个部位的出血症状,比如说可以有皮肤黏膜的出血,有的时候有可能会出现关节和肌肉的出血。还有部分患者有可能会出现月经过多等等。治疗的时候主要是输入血管性血友病因子进行替代治疗。
血友病性关节炎怎么治疗?
许诚 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
血友性关节炎的治疗,可分为一般治疗和外科治疗,一般治疗是指应用非甾体抗炎药,如双氯芬酸钠和芬必得,可以减少关节肿胀或疼痛,青霉胺的应用还可以抑制炎症,减少单核细胞对滑膜的浸润,减少滑膜增厚。二是外科治疗,补充相应的凝血因子,严重出血时,应用抗血友病球蛋白浓缩制剂,也有抗纤维蛋白溶解剂,主要治疗氨基乙
血友病是白血病吗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
血友病并不是白血病,这属于两种不同的疾病,病因及治疗方法都存在差异。血友病的发生没有诱发因素,考虑和遗传因素有一定关系,患病后可以通过替代疗法、基因疗法等控制病情;而白血病考虑是受到电离辐射、接触化学制剂或病毒感染等影响引起的疾病,确诊后可以通过使用化疗药物或通过骨髓移植等方法治疗。但两种疾病患病期
血友病的遗传方式?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血友病主要是通过X连锁隐性遗传,属于单基因疾病,呈隐性遗传。多表现在携带血友病基因的母亲,将这个基因遗传儿子,男性的发病率较高。男性只有一条X染色体,如果携带血友病的基因,就会出现血友病的症状。女性有两条X染色体,如果另一条是正常,通常不会出现血友病的症状。建议保持良好的心情,避免过于紧张。做好婚前
血友病来月经怎么办?
王海东 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
首先由于血友病它具有自发性出血的风险,尤其是在女性来月经的时候,可能会出现出血不止,这个时候我们可以给与一些止血的药物。平时可以备一些凝血酶还有就是云南白药止血的一些药物。对于就流血不止,甚至产生严重贫血的患者,它需要输入冷沉淀、血浆或者是凝血酶原复合物来进行治疗的。必要的时候,患者可以口服一些女性
血友病性关节炎能治吗
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
血友病性关节炎可以治疗,治疗方式包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 得了血友病性关节炎后,患者日常生活中应注意对关节的保护,避免发生外伤,以减少出血。同时,注意清淡饮食,避免进食辛辣刺激的食物,以免影响病情的恢复。 2、药物治疗 血友病性关节炎常会引起关节疼痛,这时患者可以在医生指导
如何治疗血友病
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
随着现代医学发展,血友病治疗可以选择去病毒高浓缩凝血因子,另外还有重组凝血因子也可以去注射。一些辅助药物比如他巴唑,达那唑,还有糖皮质激素都可以辅助治疗。如果关节腔出血,严重就需要做手术,清除血肿。轻微可以用物理疗法,比如硫酸镁湿敷,可以减轻出血。
如何预防血友病患者出血的发生
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
预防血友病出血的方法有很多:第一、防止剧烈运动,避免肌肉注射和静脉注射药物。第二、调整情绪。因为精神因素刺激也会诱发出血。第三、一旦出血,需要立即给予凝血因子进需补充替代治疗。第四、如果需要进行手术,需要提前检测一下凝血因子给予输注,以防止术中出血。第五、避免吃可以引起血小板功能低下的药物,如阿司匹林、前列腺素E、潘生丁等。血友病患者要做
什么是血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血友病是一种遗传性凝血功能,障碍的出血性疾病,血友病常见的症状是出血,出血是自发性的,出血可以表现在皮肤、鼻腔以及关节等处。血友病一旦有深部出血的情况,就是比较危险的,甚至会危及患者的生命。
血友病的症状
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病主要表现是出血,血友病有三种,有八九十一级所引起的,俗称甲乙丙类血友病。其中出血症状最明显的是甲类血友病,有时是无缘无故出血,比如嘴、牙齿、粘膜、鼻腔等突然出血。更严重的主要表现是大关节方面的出血。出血症状比较重,而且恢复慢,造成的后遗症比较明显,尤其是关节的出血。长时间多次的关节出血,会引起关节腔的积血,会导致关节功能的受损。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
血友病a的遗传方式
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病a是一种X连锁隐性遗传性疾病。如果为男性血友病患者,在与正常女性结婚后所生处的女子都是血友病基因的携带者,而男性都是健康人。如果正常男性与女性血友病携带者结婚,那么其生育的女性,有一半可能是携带者,而男性有一半可能会发病。
免费咨询