主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系？

主动脉夹层的临床表现包括剧烈的胸痛、脉搏不对称、血压不稳定、出现神经系统症状等。主动脉夹层是指主动脉内膜下血液突破，血液在主动脉内形成双重通道，严重威胁生命。主动脉夹层的临床表现多为急性发作，常见的症状是剧烈的胸痛，可以向背部放射。脉搏不对称是另一个常见的症状，一侧的脉搏会比另一侧弱或消失。血压不稳定也是主动脉夹层的表现之一，患者可能会有高血压或低血压。神经系统症状也可能出现，如头痛、视力模糊、瞳孔不对称、恶心呕吐等。 需要注意的是，主动脉夹层是一种紧急情况，需要尽快就医。在怀疑患有主动脉夹层时，患者应立即呼叫急救车前往医院。同时，在就医前避免剧烈运动和用力，以免加重病情。

主动脉夹层最常见的临床表现是急性剧烈胸痛。主动脉夹层是主动脉内部出现血管壁层间的剥离，常见的病因是高血压和动脉粥样硬化等。急性剧烈胸痛是主动脉夹层最常见的表现，毒蛇咬伤病例中50%以上出现剧烈胸痛，该痛若为突发性，病人常用“像刀割般的疼痛”来形容；此外，疼痛往往向下传播至腹部或背部，伴有出汗、心慌、气短等感觉。一些患者可能出现耳鸣、恶心等症状。因为痛感剧烈，病人可能会出现胸闷、呼吸困难甚至失去知觉等情况。 需要注意的是，由于主动脉夹层病情危急，对症治疗是至关重要的，所以病人出现急性剧烈胸痛症状，应及时就医并明确诊断，以免延误治疗。在初步急救时，可以给病人使用镇痛药物，以减轻疼痛感。

主动脉夹层是一种严重疾病，但不是所有的主动脉夹层都必然导致生命危险。主动脉夹层是指动脉内层和中层之间发生裂开并形成血肿的情况。虽然主动脉夹层的发生率较低，但是病情危急。如果夹层向心脏方向扩展，可以导致主动脉瓣膜闭锁或主动脉瓣脱垂，进而引起严重的心血管疾病。如果夹层向远离心脏的方向扩展，会导致动脉分支供血不足、器官缺血甚至缺血坏死。总之，主动脉夹层的发生引发心血管事件是非常严重的，并且如果不及时处理，可危及生命。 需要注意的是，主动脉夹层发病率虽然低，但是有一些诱因可导致主动脉夹层的发生，如高血压、吸烟、动脉硬化等。因此，我们需要注意生活方式的改变，一旦发现可能存在主动脉夹层的症状，应立即就医。

主动脉夹层是一种非常严重的心血管急症，若不及时治疗，死亡率极高。以下是主动脉夹层的一些常见症状： 1.突发的、剧烈的胸痛 这是主动脉夹层最常见的症状，疼痛通常从胸部开始，可放射到背部、腹部、上肢等部位。疼痛性质可为撕裂样、刀割样或烧灼样，患者往往形容其为“一生中最剧烈的疼痛”。 2.高血压 主动脉夹层患者常伴有高血压，且血压较高且难以控制。 3.其他症状 主动脉夹层还可能导致一些其他症状，如头晕、恶心、呕吐、出汗、呼吸困难等。 需要注意的是，上述症状并非都同时出现，且部分患者可能症状不典型。对于高危人群，如高血压、动脉粥样硬化、马凡综合征等患者，若出现上述症状，应高度怀疑主动脉夹层的可能，及时就医。 主动脉夹层的诊断主要依靠影像学检查，如主动脉CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）等。一旦确诊，应立即进行治疗，包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，以控制血压、缓解疼痛、防止夹层破裂等并发症的发生。 总之，主动脉夹层是一种非常危险的疾病，一旦出现上述症状，应立即就医，以便早期诊断和治疗。

主动脉夹层撕裂这种情况在生活当中是非常常见的，它的死亡率是非常高的，血柱在主动脉壁内会形成假腔，通常会从撕裂口向远端进一步延伸。 从而导致主动脉的供血发生障碍，同时还会引起主动脉瓣膜关闭不全，使血液进入心包腔或者是左侧胸膜腔，迅速导致患者死亡。 所以当出现了这种情况以后，应该立即采取措施进行治疗。 主动脉夹层撕裂需要采用以下几种方法进行治疗，效果也是很不错的： 1、如果主动脉夹层撕裂不是很严重，出血量比较小，可以采用内科药物治疗，治疗主要侧重两个方面，首先就要降低收缩压，其次就是降低左室射血的速度，可以有效的防止病情进一步扩展。 如果通过药物治疗，主动脉夹层撕裂的程度会有所减轻，该种方法也可以作为病人的长期治疗手段。 2、主动脉夹层撕裂非常严重，出血量比较大的患者则应该及时采取手术治疗，这个时候应该立刻把病人收入急诊监护病房进一步的监测血压、心率以及中心静脉压，首先要稳定血压和心率，然后再采取手术的方法终止主动脉夹层破裂的继续扩展。 主动脉夹层撕裂这种情况是非常危机的，所以在生活当中一定要了解该病发生的病因学来预防该病，大多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织出现了退行性病变是导致该病的最主要原因，因此在生活当中一定要注意心血管的健康护理，积极的治疗相关动脉炎以及动脉粥样化等疾病，生活当中最好不要抽烟喝酒，也不要吃辛辣刺激性的食物，有助于身体血管的养护，并且要积极的参加体育锻炼，能够有效的增强身体免疫力。

主动脉夹层腔内隔绝术术后并发症，包括术后出血、肝肾衰竭、内瘘、肺不张、细菌性心内膜炎、心功能不全等。建议患者遵医嘱用药，一旦出现并发症，应当及时联系医护人员，采取适当治疗措施，以免耽误病情。 1、术后出血 主动脉夹层腔内隔绝术，是在人体压力较高的部位进行手术，术中操作不当容易出现血管破裂，形成出血，因此术后出血是主动脉夹层腔内隔绝术常见并发症； 2、肝肾衰竭 手术后患者可能会出现大出血，进而引起休克或昏迷，大脑处于缺氧状态，可能会损伤肝肾功能，进而引起肝肾衰竭现象； 3、内瘘 手术时需要放入支架，当假腔分支血液进入假腔时，动脉和静脉容易出现异常导致内瘘； 4、肺不张 手术过程中，患者需要进行全身麻醉，容易引起呼吸肌麻痹，导致呼吸功能异常，单个或多个肺段或肺叶的容量或含气量减少，进而出现肺不张的现象； 5、细菌性心内膜炎 术后患者如果不注意清洁伤口，细菌入侵到人工血管，对局部组织的腐蚀性较大，感染的血液流入心脏，可能会引发细菌性心内膜炎； 6、心功能不全 主动脉夹层腔内隔绝术可能会引起心排出量绝对或相对减少，导致心室充盈压升高，出现组织血流灌注不足，肺循环或体循环淤血，进而形成心功能不全。

主动脉夹层是否可以保守治疗，取决于多种因素，如夹层的类型、破口位置、夹层累及的范围以及患者的整体健康状况等。一般来说，以下情况可以考虑保守治疗： 1.稳定型主动脉夹层：夹层破口较小，没有明显进展，且患者症状较轻，没有重要脏器供血不足的表现。 2.局限性主动脉夹层：夹层局限于主动脉的一部分，没有累及主动脉重要分支。 3.无法耐受手术或有手术禁忌证：患者年龄较大、有严重的合并症或其他健康问题，无法耐受手术治疗。 在保守治疗期间，患者需要严格卧床休息，避免剧烈运动和情绪激动。同时，需要密切监测血压、心率等生命体征，以及夹层的进展情况。如果出现血压升高、疼痛加剧、脏器缺血等症状，应及时就医，可能需要手术治疗。 需要注意的是，保守治疗虽然可以缓解症状，但并不能根治主动脉夹层。因此，对于主动脉夹层患者，应在医生的指导下，根据具体情况选择合适的治疗方法。 对于主动脉夹层患者，无论是否进行手术或保守治疗，都需要长期随访和管理。定期进行影像学检查，如超声心动图、CT等，以监测夹层的变化和恢复情况。同时，患者应注意控制血压、血脂等心血管风险因素，避免剧烈运动和情绪激动，以预防夹层的复发和进展。 此外，对于一些特殊人群，如孕妇、马凡综合征患者等，主动脉夹层的治疗和管理需要更加谨慎。这些患者的夹层风险较高，需要密切监测和积极治疗。 总之，主动脉夹层的治疗需要根据个体情况进行综合评估，包括夹层的特点、患者的健康状况等。在医生的指导下，选择最合适的治疗方法，并进行长期的随访和管理，以提高治疗效果和生存率。

主动脉夹层术后危险期通常指术后的第一个24小时至7天，这期间患者可能会面临多种并发症的风险，需要密切监测和积极治疗。以下是关于主动脉夹层术后危险期的一些关键信息。 1.术后第一个24小时内的关键问题 出血风险：主动脉夹层术后最常见的并发症之一是出血，特别是在术后早期。医生会密切观察患者的血压、引流情况和血红蛋白水平，以早期发现出血迹象。 器官功能衰竭：由于主动脉夹层对身体多个器官的影响，术后早期可能会出现器官功能衰竭的风险。这包括心脏、肺部、肾脏等。医生会密切监测患者的生命体征和器官功能，采取相应的支持治疗。 神经系统并发症：主动脉夹层手术可能对神经系统产生影响，如中风或脊髓损伤。医生会密切观察患者的神经系统功能，包括意识状态、运动和感觉功能等。 2.术后1-7天的关键问题 血压控制：控制血压对于主动脉夹层术后的恢复至关重要。医生会根据患者的情况调整降压药物的剂量，以确保血压稳定在合适的范围内。 疼痛管理：术后疼痛可能会影响患者的呼吸和咳嗽功能，增加肺部并发症的风险。医生会给予适当的镇痛药物，以确保患者的舒适度。 抗凝治疗：主动脉夹层术后通常需要进行抗凝治疗，以预防血栓形成。医生会密切监测患者的凝血功能，调整抗凝药物的剂量，以避免出血并发症。 康复和运动：在患者身体状况允许的情况下，医生会鼓励患者进行早期康复和运动，以促进身体恢复和提高生活质量。 3.特殊人群的注意事项 高血压患者：主动脉夹层术后，患者需要更加严格地控制血压。医生可能会调整降压药物的种类和剂量，患者需要密切配合并按时服药。 肾功能不全患者：对于有肾功能不全的患者，术后需要特别关注肾脏功能的保护。医生可能会调整药物剂量或采取其他措施来保护肾脏功能。 糖尿病患者：糖尿病患者术后容易出现感染等并发症，需要更加注意血糖控制和个人卫生。 4.出院后的注意事项 定期随访：患者需要按照医生的建议定期进行随访，包括复查超声心动图、血压监测等，以确保主动脉的恢复情况和身体状况。 生活方式调整：患者需要保持健康的生活方式，包括低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等。避免剧烈运动和重物提拉，避免情绪激动和紧张。 注意症状：患者需要密切注意身体的任何不适症状，如胸痛、腹痛、呼吸困难等，及时就医检查。 总之，主动脉夹层术后危险期需要患者和家属密切配合医生的治疗和护理。如果出现任何异常症状，应及时告知医生，以便采取相应的措施。通过积极的治疗和护理，大多数患者可以顺利度过危险期，恢复健康。

一、主动脉夹层的病因 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。 血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。 换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。 二、主动脉夹层的临床表现 1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡； 多数患者同时伴有难以控制的高血压； 2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状 如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。 三、主动脉夹层护理 应严密观察疼痛的部位、性质、时间、程度。使用强镇痛剂后，观察疼痛是否改善。同时注意鉴别如心肌梗死、急性肺栓塞、急腹症等疼痛。 缓解疼痛常用吗啡或哌替定，吗啡3～5mg稀释后静脉注射，度冷丁50～100mg肌内注射，注意2次用药须间隔4～6h，以防成瘾。 吗啡的镇痛、镇静效果较强，呕吐等不良反应相对较少，但需注意两药均有降低血压和抑制呼吸等不良反应。

主动脉夹层是由多种病因造成的主动脉内膜撕裂，血流经内膜撕裂口灌入中膜，使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓双腔主动脉，即扩张的假腔和受压变形的真腔。 主动脉夹层分为三型：Ⅰ型夹层广泛，破口在升主动脉；Ⅱ型局限于升主动脉，破口也在升主动脉；Ⅲ型局限或广泛，破口均在降主动脉上端。 夹层可累及主动脉主要分支，如冠状动脉、头臂动脉、脊髓动脉和肾动脉等，引起缺血或梗死改变；可累及主动脉瓣环，引起主动脉瓣关闭不全；可破入心包、胸腔、纵隔和腹膜后等部位，引起心包填塞及胸腔、纵隔、腹膜后出血。 急性主动脉夹层最常见的症状是突发的剧烈胸、背疼痛（约占90%），犹如撕裂、刀割样，可向颈及腹部放射。严重者，可发生休克、充血性心力衰竭、猝死、脑血管意外和截瘫等。 主动脉夹层的治疗手段主要包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。 目前的治疗现状而言，对于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应证：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制；或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。 对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层需要行升主动脉+主动脉全弓置换+远端象鼻手术。

主动脉夹层腔内手术是指通过腹股沟一厘米左右小切口，在夹层近端破口附近放入主动脉支架，封堵主动脉夹层近端破口，降低主动脉夹层动脉压，降低主动脉夹层再破裂风险。近年来随着技术进步，不但需要封堵近端主动脉夹层破口，也包括近端主动脉重要分支、重建，还包括左侧锁骨下动脉、左侧颈动脉、无名动脉技术重建，都属于主动脉夹层腔内隔绝技术范畴。

主动脉夹层是指主动脉腔内的血液，通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成了血肿。主动脉夹层疾病具有病情变化迅速，并发症多，致死率高的特点。所以应该及早采取有效的急救或手术措施，提高生存率，降低病死率。主动脉夹层的外科手术指征：第一、急性A型夹层动脉瘤。第二、用药物不能控制血压和疼痛的急性主动脉剥离者。第三、B型夹层动脉瘤出现破裂或有破裂先兆者，包括心包腔或胸膜腔积血者。

主动脉夹层的急诊护理措施包括：一、疼痛护理。在临床护理工作中，需要关注疼痛部位、性质时间和程度，尤其要关注疼痛的变化，其往往预示着疾病的转归。对于诊断明确的主动脉夹层，往往需要应用阿片类药物镇痛，密切观察血压及呼吸功能等不良反应，同时密切观察药物的镇痛效果。第二、血压监测。对于主动脉夹层的患者而言，只有当血压控制时，疼痛症状才会缓解。因此将血压控制在理想水平至关重要，应尽快将收缩压控制到100～120mmHg。第三、心理护理。护理人员应当针对患者的特殊情况，密切观察其情绪变化，指导患者克服急躁和悲观心理，增强患者战胜疾病的信心。第四、转运及护理。院内转运危重患者具有更高的死亡率，在进行CT血管重建检查或转至手术室或血管外科监护病房的过程中，需要充分准备，转运时须在医护人员严密的监护下，携带监护仪、氧气瓶、急救箱，用于血压控制的微量泵等物品。转运过程中尽量的减少颠簸，同时密切观察患者生命体征及疼痛变化。第五、加强基础护理。对于主动脉夹层患者，应严格卧床休息，严防用力过度。保持大便通畅，防止排便用力。预防或控制肺部感染，防止咳嗽。

主动脉夹层属于比较危险的疾病，死亡率很高，护理要特别的注意，需要密切观察患者的生命体征，比如血压、心率等。需要让患者保持镇静状态，能够减少心肌不必要的耗氧，延缓发展。要保证充足的睡眠，可以多吃通便的食物，比如青菜、水果等，同时要安抚情绪，避免过度紧张和焦虑。

主动脉夹层常见的术后并发症有急性呼吸功能不全、脑栓塞、脑出血、肾衰竭、出血、感染软瘫或截瘫等神经系统并发症。患者需根据并发症严重程度，配合医生积极处理。患者出院后应规律服药，注意休息，避免过度进行体力活动，定期复查，监测生理的恢复情况。

主动脉夹层表现是多变的，大多数患者突发剧烈胸痛，疼痛的性质大多为刀割样、针刺样、撕裂样，通常持续时间较长，难以忍受，可能伴随面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等休克症状，也有部分患者会出现晕厥或意识障碍等表现。本病的病情发展比较迅速，早期死亡率很高，应该前往正规医院就诊，避免耽误治疗的最佳时机。