神经鞘瘤病因尚不明确，发病通常与遗传因素、基因突变、神经纤维瘤病等有关。
1、遗传因素
神经鞘瘤具有遗传倾向，若亲属中有人患有家族性神经鞘瘤，则自身发病风险较高。
2、基因突变
长期接触放射线可引起基因突变，导致merlin基因出现缺失，可诱发神经鞘瘤。
3、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病患者体内NF2致病基因出现失活突变，可能诱发神经鞘瘤，且患者通常存在多个神经鞘瘤。
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