眼眶皮样囊肿的病因和发病机制尚未明确，可能是胚胎时期发育异常导致。
眼眶皮样囊肿临床上尚未明确其发病原因、发病机制、诱发因素，其多考虑是在胚胎发育过程中皮肤组织未能完全发育至体表，导致眼眶上缘等出现囊肿，通常发展较为缓慢，而且属于无痛性进展，患者多不易发现。
眼眶皮样囊肿在临床上可以分为浅部眼眶皮样囊肿、深部眼眶皮样囊肿等，部分严重的患者可能会出现视力下降的情况。
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