重复阴茎的病因目前尚未明确，可能是受到遗传因素或特异环境影响导致的。
胚胎发育过程中受到某种因素影响会导致泄殖腔膜的纵行重复，造成两个生殖结节各发育成一个阴茎。如果胚胎的缺陷发生在泄殖腔膜头部，仅会有阴茎头重复。若是发生在幼胚的后侧或尾侧，则除了会有完全性重复阴茎外，还会伴有腰骶部脊柱畸形、阴囊分裂、肛门闭锁、重复膀胱等泌尿生殖系统畸形。
重复阴茎在临床上比较罕见，发病率约为1/500万。
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