隆突性皮肤纤维肉瘤发病原因尚未完全明确，可能与遗传因素、外伤、放疗等因素有关。
1、遗传因素
由于遗传因素导致染色体基因片段出现融合，可产生融合蛋白，诱发隆突性皮肤纤维肉瘤。
2、外伤
局部皮肤由于手术、灼烧等引起损伤，后期可形成瘢痕，出现隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性增高。
3、放疗
若进行放疗，皮肤受到放射线长时间照射，可能导致真皮组织出现异常分化、增生，引起隆突性皮肤纤维肉瘤。
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