胰腺神经内分泌肿瘤病因不明，该疾病的发生可能与基因突变有关，饮食不当可诱发胰腺神经内分泌肿瘤。
一、基本病因
患者体内的ATRX-DAXX基因、多发性内分泌肿瘤1型基因以及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白信号通路的相关基因出现突变的情况时，可能会导致其出现染色体异常、疾病相关信号通路异常激活的情况，从而引发胰腺神经内分泌肿瘤形成。
二、诱发因素
患者长期进食高脂肪的食物，如猪五花肉、猪板油等，可造成其胰腺的负荷过重，引起肿瘤细胞的异常增殖，进一步提高患者发生胰腺神经内分泌肿瘤的风险。
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