肾血管平滑肌脂肪瘤病因不明确，可能是遗传因素引起的。
遗传因素是引发肾血管平滑肌脂肪瘤形成的基本病因。患者遗传亲属失活、突变的染色体和杂合性缺失的基因时，不同比例的平滑肌、脂肪、血管等组织可在其肾脏部位构成肿块，从而导致其出现肾血管平滑肌脂肪瘤的情况。
肾血管平滑肌脂肪瘤的女性患者居多，女性成年后应该定期去医院体检，以便早期发展和治疗肾血管平滑肌脂肪瘤。
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