临床上并未明确骶尾部畸胎瘤的发病原因，骶尾部畸胎瘤的发生可能与胚胎发育异常有关。
胚胎发育异常是形成骶尾部畸胎瘤的基本病因。骶尾部畸胎瘤来源于胚芽细胞，患者处于胚胎时期时，胚芽细胞出现发育异常的情况时，胚芽细胞可逐渐向其尾骨部位移动，进一步形成骶尾部畸胎瘤。
骶尾部畸胎瘤患者可能会合并先天性无肛门、泌尿系统疾病等疾病，孕妇妊娠期间应该定期产检，早期干预，预防疾病的发生。
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