腺泡状软组织肉瘤病因不明，可能与性激素水平异常、基因过度表达、基因突变等原因引起的。
1.性激素水平异常
临床上大多数学者认为，性激素可能会参与腺泡状软组织肉瘤的发病过程，但是还需要进一步证实。
2.基因过多表达
临床研究表明，腺泡状软组织肉瘤形成的过程中，约有18种与血管生成相关基因存在过度表达的情况，该疾病的发生可能与基因过度表达有关。
3.基因突变
患者出现DER(17)、t(17)、(P11,25)染色体易位的情况时，可能会造成其Xp11.22部位的转录因子和17q25部位的基因出现融合的情况，参与腺泡状软组织肉瘤的形成。
