多数颅底肿瘤的发病原因尚未明确，部分肿瘤的发病原因与遗传、直接侵袭或远处转移等有关。
1、遗传
有些患者与遗传有关，如神经纤维瘤病，可能会引发神经鞘瘤或脑膜瘤。
2、直接侵袭或远处转移
发生在鼻旁窦、颞下窝等结构的鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌等恶性肿瘤会直接由颅外向颅内侵袭。而前列腺癌、乳腺癌等恶性肿瘤，肿瘤细胞会通过血液、淋巴结等途径由原发病灶转移到颅底，引起颅底肿瘤。
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