小脑扁桃体下疝畸形暂无有效预防措施，但患者可以通过养成合理的生活习惯、产前筛查、定期体检等方法降低发病率。
1.养成合理的生活习惯
患者日常生活中应远离含有化学物质、电离辐射污染的环境，避免造成基因突变从而增加发病率。
2.产前筛查
存在备孕需求的患者应做好产前筛查，并注意优生优育，避免近亲结婚或高龄生产。
3.定期体检
怀孕的患者应避免滥用药物，并做好定期体检，以便降低胎儿的发病率。
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