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噬血细胞综合征是什么

视频内容

噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。

噬血细胞综合征分为原发和继发,原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿,主要与基因突变有关,可能是病毒感染所诱发。

继发性噬血细胞综合征常见于成人,是由自身免疫性疾病恶性肿瘤,比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。

噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血细胞减少、脾大以及铁蛋白升高、肝功能异常等现象。

发布于 2018-10-18   浏览4.22万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的症状,诊断需要结合病史、检查等,治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,预后取决于多种因素。 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在。以下是对该疾病的具体分析: 1.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病? 霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,通常发生在淋巴结,但也可能影响其他器官。 噬血细胞综合征是一种过度免疫反应,导致身体的免疫系统攻击自身组织和器官。 当霍奇金淋巴瘤患者出现噬血细胞综合征时,免疫系统会过度激活,释放大量细胞因子,引起炎症反应和器官损伤。 2.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的症状有哪些? 霍奇金淋巴瘤的常见症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。 噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、皮疹、神经系统症状等。 患者可能还会出现贫血、血小板减少等血液系统异常。 3.如何诊断霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征? 医生会通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查来诊断霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征。 实验室检查包括血常规、生化检查、骨髓穿刺等,以评估血液系统和免疫系统的功能。 医生还可能会进行影像学检查,如CT、PET-CT等,以了解肿瘤的分布和范围。 4.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的治疗方法有哪些? 治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,具体治疗方案取决于患者的病情和身体状况。 化疗是主要的治疗手段,常用的化疗药物包括蒽环类、烷化剂、嘌呤类似物等。 放疗可以用于局部肿瘤的控制。 免疫治疗也在不断研究和应用中,可能为患者带来新的治疗希望。 5.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的预后如何? 预后取决于多种因素,包括患者的年龄、病情严重程度、治疗反应等。 早期诊断和积极治疗可以提高患者的生存率。 长期随访和监测对于及时发现病情变化和调整治疗方案非常重要。 关键信息: 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,症状包括霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的表现。 诊断需要综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等。 治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,治疗方案取决于患者的具体情况。 预后取决于多种因素,早期诊断和积极治疗可以提高生存率。 对于霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征患者,早期诊断和综合治疗至关重要。患者应积极配合医生的治疗,同时注意营养支持和预防感染等并发症。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,并密切监测病情的变化,以提供最佳的治疗效果和生活质量。对于高危人群,如免疫功能低下者、感染患者等,应加强预防和监测,以降低发生霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的风险。如果对该疾病有任何疑问或担忧,建议及时咨询专业医生。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
噬血细胞综合征会造成脑梗吗
噬血细胞综合征可能会造成脑梗,其与免疫复合物沉积、炎症反应等因素有关。 噬血细胞综合征可能会造成脑梗。 噬血细胞综合征是一种过度免疫激活导致的危及生命的疾病,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等多种原因引起。当免疫系统被过度激活时,会释放大量的细胞因子和自由基,导致全身炎症反应和多器官功能障碍。 脑部是血液循环丰富的器官,脑梗的发生与血管内皮损伤、血小板聚集、血液高凝状态等因素有关。噬血细胞综合征引起的炎症反应和免疫复合物沉积可能损伤脑血管内皮细胞,增加血液黏稠度,形成血栓,从而导致脑梗的发生。 此外,噬血细胞综合征还可能通过其他机制影响脑部功能,如引起免疫性脑炎、脑水肿等。 需要注意的是,并非所有噬血细胞综合征患者都会出现脑梗,脑梗的发生与多种因素有关。对于怀疑噬血细胞综合征或已经确诊的患者,医生会密切监测神经系统症状,如出现头痛、失语、肢体麻木无力等异常,应及时进行头颅影像学检查,以早期发现脑梗并采取相应的治疗措施。 治疗噬血细胞综合征的关键是针对病因进行治疗,同时采取支持性治疗措施,如抗感染、免疫抑制、输血、营养支持等,以缓解症状、控制病情。对于脑梗的治疗,包括溶栓、抗血小板聚集、抗凝、神经保护等,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。 如果患者出现神经系统症状或怀疑有噬血细胞综合征,应及时就医,进行全面的评估和治疗。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。此外,对于高危人群,如感染、恶性肿瘤患者,应密切监测免疫系统功能,及时发现和处理潜在的免疫异常。
孙南雄 主任医师
江苏省人民医院 三甲
自身免疫性疾病能打新冠疫苗吗
病情稳定的自身免疫性疾病患者可以接种新冠疫苗,病情不稳定者不适合接种,具体情况应咨询医生。 根据自身免疫性疾病的具体情况,有些患者可以接种新冠疫苗,有些患者则不适合接种。以下是关于自身免疫性疾病患者接种新冠疫苗的一些建议: 可以接种新冠疫苗的情况:如果病情稳定,自身免疫性疾病患者可以接种新冠疫苗。一些自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,经过治疗后病情得到控制,患者可以接种新冠疫苗。 不适合接种新冠疫苗的情况:如果病情不稳定,自身免疫性疾病患者不适合接种新冠疫苗。例如,患有自身免疫性肝炎、重症肌无力等疾病的患者,接种新冠疫苗可能会加重病情。 总之,自身免疫性疾病患者在接种新冠疫苗前,应咨询医生的意见,根据自己的病情和身体状况,权衡利弊后再做决定。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
怎么治疗小儿病毒相关噬血细胞综合征
小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法包括支持治疗、抗病毒治疗、免疫治疗和造血干细胞移植,治疗需个体化,密切监测病情并调整方案。 小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种可危及生命的疾病,需要及时诊断和治疗。以下是关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法: 1.支持治疗: 对于出现发热、皮疹、肝功能异常等症状的患儿,需要进行对症治疗,如使用退烧药、抗组胺药等。 对于出现器官功能障碍的患儿,需要进行器官功能支持治疗,如使用呼吸机辅助呼吸、使用血液制品纠正贫血等。 2.抗病毒治疗: 对于由病毒感染引起的小儿病毒相关噬血细胞综合征,需要进行抗病毒治疗,如使用利巴韦林、更昔洛韦等药物。 3.免疫治疗: 对于病情较为严重的患儿,需要进行免疫治疗,如使用糖皮质激素、丙种球蛋白等药物。 4.造血干细胞移植: 对于经过上述治疗方法效果不佳的患儿,需要进行造血干细胞移植。 需要注意的是,小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗需要根据患儿的具体情况进行个体化治疗,治疗过程中需要密切监测患儿的病情变化,及时调整治疗方案。同时,家长也需要注意患儿的护理,保持患儿的营养和水分摄入,避免感染等。 此外,小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。如果家长发现患儿出现发热、皮疹、肝功能异常等症状,应及时带患儿到医院就诊,以便及时治疗。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
流感疫苗对自身免疫性疾病系统的危害有哪些
接种流感疫苗对自身免疫性疾病患者的影响相对较小,但在某些情况下可能会引发轻微不适,不过接种疫苗对患者预防流感、保护健康非常重要,患者在接种前应先咨询医生。 接种流感疫苗对自身免疫性疾病患者的影响相对较小,但在某些情况下可能会引发轻微的不适。 这是因为疫苗中的成分并不会直接攻击自身免疫性疾病患者的免疫系统。然而,由于个体差异,部分患者可能会对疫苗中的某些成分产生反应,导致短暂的不适,如发热、头痛、肌肉疼痛等。但这些症状通常是轻微的,并且会在几天内自行缓解。 对于患有自身免疫性疾病的患者,接种流感疫苗仍然是非常重要的。因为他们感染流感的风险较高,而流感可能会加重自身免疫性疾病的症状。接种疫苗可以帮助患者预防流感,减少感染的风险,从而保护他们的健康。 因此,建议自身免疫性疾病患者在接种流感疫苗前,应先咨询医生的意见。医生会根据患者的具体情况,评估接种疫苗的风险和益处,并提供个性化的建议。同时,患者在接种疫苗后应密切观察身体状况,如有不适症状应及时就医。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
流感疫苗对自身免疫性疾病系统的危害有哪些
接种流感疫苗对自身免疫性疾病系统危害较小,甚至有益,但特殊人群需注意,接种后需观察30分钟。 根据已知信息,接种流感疫苗对自身免疫性疾病系统的危害较小,甚至可能有益。但在接种前,以下特殊人群需要特别注意: 患有急性疾病、严重慢性疾病、慢性疾病的急性发作期、感冒和发热者,待痊愈后可以补种。 患有未控制的癫痫和其他进行性神经系统疾病者,有格林巴利综合征病史者,应禁忌接种流感疫苗。 疫苗接种后,需要在接种地点观察30分钟。 以下是对答案的具体分析: 1.接种流感疫苗可能会对自身免疫性疾病系统产生一定影响,但总体来说危害较小。 研究表明,接种流感疫苗不会增加自身免疫性疾病的发病风险。 相反,一些研究甚至发现,接种流感疫苗可能对某些自身免疫性疾病有一定的保护作用。 2.特殊人群在接种流感疫苗时需要特别注意。 患有急性疾病、严重慢性疾病、慢性疾病的急性发作期、感冒和发热者,待痊愈后可以补种。 患有未控制的癫痫和其他进行性神经系统疾病者,有格林巴利综合征病史者,应禁忌接种流感疫苗。 3.疫苗接种后,需要在接种地点观察30分钟。 综上所述,接种流感疫苗对自身免疫性疾病系统的危害较小,但特殊人群需要特别注意。在接种疫苗后,需要在接种地点观察30分钟,以确保身体没有不适反应。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么检查
包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等。 回答:小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查主要包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等。 原因: 1.血液检查:外周血白细胞计数升高,同时伴有贫血和血小板减少。血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体水平升高,提示病情严重。 2.骨髓检查:骨髓涂片和骨髓活检可见噬血现象,是诊断本病的重要依据。 3.基因检测:部分患儿可能存在基因突变,如XIAP、PRF1等,有助于明确诊断。 4.病毒学检测:检测血清中病毒抗体或病毒核酸,有助于明确病毒感染的类型。 此外,还需要进行其他检查,如肝功能、凝血功能、自身抗体等,以评估患儿的整体情况。同时,医生会根据患儿的具体症状和体征进行综合判断,选择合适的检查项目。 关键信息:小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等,以明确诊断和评估病情。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么诊断
医生通过询问病史、体格检查、实验室检查(血常规、肝功能、凝血功能、铁蛋白、sIL-2R等)、骨髓检查、影像学检查、基因检测等综合判断小儿是否患有病毒相关噬血细胞综合征。 小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种可危及生命的疾病,需要及时诊断和治疗。以下是关于小儿病毒相关噬血细胞综合征诊断的具体分析: 1.详细询问病史:医生会询问患儿的症状、发病时间、既往病史等。了解患儿是否有发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状,以及是否有感染、免疫缺陷等病史。 2.体格检查:医生会对患儿进行全面的体格检查,包括测量体温、心率、呼吸频率等生命体征,检查皮肤、黏膜、淋巴结、肝脾等部位。 3.实验室检查: 血常规:血小板减少、白细胞减少或升高、贫血等。 肝功能:谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等升高。 凝血功能:凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等。 铁蛋白:明显升高。 血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R):明显升高。 其他:NK细胞活性降低、EB病毒、巨细胞病毒等病毒感染指标阳性等。 4.骨髓检查:骨髓涂片和活检可见噬血现象。 5.其他检查: 影像学检查:如胸部X线、腹部超声、头颅MRI等,有助于发现感染灶和其他并发症。 基因检测:部分患儿可能存在基因突变。 需要注意的是,小儿病毒相关噬血细胞综合征的诊断需要综合临床表现、实验室检查和其他检查结果进行判断。在诊断过程中,医生会排除其他可能导致类似症状的疾病,如感染、自身免疫性疾病等。 如果怀疑小儿患有病毒相关噬血细胞综合征,应及时就医,进行详细的检查和诊断。早期诊断和治疗可以提高患儿的生存率和预后。同时,对于免疫功能低下的患儿,如接受免疫抑制剂治疗的患儿、HIV感染患儿等,应密切监测病情,及时发现和处理可能的并发症。 以上内容仅供参考,具体诊断和治疗应在医生的指导下进行。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
儿童噬血细胞综合征怎么回事
儿童噬血细胞综合征是一种可危及生命的严重疾病,其特征是身体的免疫细胞过度活化,过度吞噬血细胞。以下是关于儿童噬血细胞综合征的一些重要信息: 1.什么是儿童噬血细胞综合征? 噬血细胞综合征是一种过度免疫反应,当免疫系统过度活跃时,会攻击和破坏自身的血细胞。在儿童中,噬血细胞综合征可以由多种原因引起,包括感染、自身免疫性疾病、遗传缺陷等。 2.儿童噬血细胞综合征的症状有哪些? 儿童噬血细胞综合征的症状可能因个体差异而有所不同,但常见的症状包括持续发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、黄疸、神经系统症状(如抽搐、意识改变)等。在某些情况下,还可能出现贫血、血小板减少和肝功能异常等血液学异常。 3.如何诊断儿童噬血细胞综合征? 医生通常会根据患儿的症状、体征和实验室检查结果来诊断噬血细胞综合征。实验室检查可能包括血液检查、骨髓检查、基因检测等。此外,医生还会排除其他可能导致类似症状的疾病。 4.儿童噬血细胞综合征的治疗方法是什么? 治疗儿童噬血细胞综合征的方法主要包括支持性治疗和针对病因的治疗。支持性治疗包括控制发热、补充血小板和红细胞等血液成分、预防感染等。针对病因的治疗可能包括使用抗病毒药物、免疫抑制剂、化疗等。 5.儿童噬血细胞综合征的预后如何? 预后取决于多种因素,包括病因、病情的严重程度、治疗的及时性和有效性等。大多数儿童在接受适当的治疗后可以缓解症状,但某些情况下可能会出现复发或慢性疾病。 6.如何预防儿童噬血细胞综合征? 对于某些病因明确的噬血细胞综合征,如感染或遗传缺陷相关的疾病,可以通过预防感染、早期诊断和治疗来降低发病风险。此外,定期进行健康检查和遵循医生的建议也有助于早期发现和处理潜在的健康问题。 需要注意的是,噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。如果您的孩子出现持续发热、肝脾肿大等症状,应尽快就医,并告知医生孩子的症状和病史,以便进行准确的诊断和治疗。同时,家长也应该积极配合医生的治疗,关注孩子的病情变化,提供良好的护理和支持。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
脑栓塞是自身免疫性疾病
脑栓塞是一种严重的脑血管疾病,通常是由于身体其他部位的血栓脱落并随血流进入脑部,阻塞脑血管而引起的。近年来,越来越多的研究表明,脑栓塞可能是一种自身免疫性疾病。 自身免疫性疾病是指机体免疫系统对自身正常组织和细胞产生免疫应答,导致组织和细胞损伤和功能障碍的疾病。脑栓塞的发生与自身免疫反应有关,可能是由于体内产生了针对自身血管内皮细胞、血小板或凝血因子等物质的抗体,这些抗体与相应的抗原结合后,形成免疫复合物,沉积在血管壁上,激活补体系统,导致炎症反应和血管损伤,从而引起脑栓塞。 此外,遗传因素、环境因素、生活方式等也可能与脑栓塞的发生有关。例如,某些基因突变可能导致机体免疫系统异常反应,增加患自身免疫性疾病的风险;长期暴露于某些病毒、细菌或其他病原体感染环境中,可能诱发自身免疫反应;不健康的生活方式,如吸烟、饮酒、高盐高脂饮食、缺乏运动等,也可能增加脑栓塞的发生风险。 对于脑栓塞患者,早期诊断和治疗非常重要。一旦出现脑栓塞症状,如突然发生的头痛、眩晕、一侧肢体无力或麻木、言语不清等,应立即就医,进行头颅CT或磁共振成像(MRI)等检查,以明确诊断。治疗方法包括溶栓、抗血小板聚集、抗凝、手术治疗等,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。 此外,预防脑栓塞的发生也非常重要。保持健康的生活方式,如戒烟限酒、低盐低脂饮食、适量运动、控制体重等;积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等基础疾病;定期进行体检,及时发现和治疗潜在的健康问题等,都有助于预防脑栓塞的发生。 总之,脑栓塞可能是一种自身免疫性疾病,其发生与自身免疫反应、遗传因素、环境因素等有关。对于脑栓塞患者,早期诊断和治疗非常重要,同时,预防脑栓塞的发生也需要采取综合措施。
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
为什么会得噬血细胞综合征
噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关,尤其是原发噬血细胞综合征,有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关,特别是EB病毒的感染,在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱,从而引发噬血细胞综合征。
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
治疗噬血细胞综合征要多少钱
噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段:第一、起病比较急,比较凶险的阶段,治疗的花费也比较大,主要是用激素和免疫抑制剂,再包括化疗进行治疗,因为并发症比较多,费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植,费用也是根据移植类型,如果自体移植会在十万元左右,异基因移植如果是同胞全和的移植,会在二十万左右。
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
嗜血细胞综合征能治好吗
原发的嗜血细胞综合征可以依靠造血干细胞移植来达到治愈的效果,继发性嗜血细胞综合征则要根据原发病的类型进行判断,自身免疫性疾病引起的继发性嗜血细胞综合征治愈率比较高,EB病毒感染引起的治愈率就会偏低,成人继发性噬血病死率通常是比较高的,但是也有一些患者可以达到治愈的效果。嗜血细胞综合征患者应及时进行治疗,治疗主要是采用抗感染治疗,使用大剂量的丙种球蛋白的冲击治疗,严重的就需要做异基因造血干细胞移植。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
什么是噬血细胞综合征
噬血细胞综合征,它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童,是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱,巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症,是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征可以停药吗?
噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规,血细胞基本正常,血小板恢复正常,而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常,这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发,所以尽管停药了,如果出现复发的情况,也要及时的去医院就诊。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗
噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子,还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换,可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子,通过血浆置换方法将它调整出来,去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致,所以针对引起感染的病因,进行抗感染治疗。所以说,通过血浆置换和抗感染的治疗,可以使炎症反应因子降低到最小程度。