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噬血细胞综合征是什么

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噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。

噬血细胞综合征分为原发和继发,原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿,主要与基因突变有关,可能是病毒感染所诱发。

继发性噬血细胞综合征常见于成人,是由自身免疫性疾病恶性肿瘤,比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。

噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血细胞减少、脾大以及铁蛋白升高、肝功能异常等现象。

发布于 2025-09-24   浏览3.84万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

儿童血小板正常值
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
儿童血小板正常值范围通常为(125~350)×10⁹/L,但具体数值可能因多种因素而有所差异。家长可注意孩子饮食、避免受伤,如有疑虑可及时咨询医生。 儿童血小板正常值的范围通常为(125~350)×10⁹/L,但具体数值可能因检测方法、检测仪器、年龄、性别等因素而有所差异。 如果血小板计数低于正常
儿童噬血细胞综合征怎么回事
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
儿童噬血细胞综合征是一种可危及生命的严重疾病,其特征是身体的免疫细胞过度活化,过度吞噬血细胞。以下是关于儿童噬血细胞综合征的一些重要信息: 1.什么是儿童噬血细胞综合征? 噬血细胞综合征是一种过度免疫反应,当免疫系统过度活跃时,会攻击和破坏自身的血细胞。在儿童中,噬血细胞综合征可以由多种原因引起,包
噬血细胞综合征怎么治疗
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征是一种严重的血液系统疾病,可能会危及患者生命。它包括两种类型,即原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。对于这两种类型,治疗方法有所不同。 1.原发性噬血细胞综合征 其主要治疗手段是骨髓造血干细胞移植,这是一种有效的治疗方法。 2.继发性噬血细胞综合征 此疾病可继发于恶性肿瘤(如癌
噬血细胞综合征是什么
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征是由于免疫调节异常导致机体出现过度炎症反应,从而引起一系列症状。 根据发病原因,临床上将其分为原发性噬血细胞综合征、继发性噬血细胞综合征,部分具有遗传倾向。发病通常与基因缺陷、感染、肿瘤等有关,患者会出现发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、昏迷等症状,部分患者可出现消化道不适、皮肤改变、肺功能
噬血细胞综合征如何治疗
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等治疗控制病情发展。 1.一般治疗:监测心脏、肝肾功能,大量出血者可通过输血维持血容量,避免出现休克。 2.药物治疗:使用地塞米松、泼尼龙等糖皮质激素类药物进行治疗,减轻炎症反应,使用环孢素、免疫球蛋白等药物调节免疫,促进机体恢复。 3.手术治疗:造血
噬血细胞综合征的就医指征是什么
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征的就医指征有出现长时间高热、自觉上腹肿大、出现出血倾向、多处淋巴结出现肿大等。 1.出现长时间高热:体温增高,且维持在38.5度以上,持续时间较长,抗感染治疗无效。 2.自觉上腹肿大:感觉上腹肿胀,或出现隆起,按压时出现隐痛。 3.出现出血倾向:皮肤黏膜下出现瘀斑,鼻腔、牙龈等部位出血
噬血细胞综合征该如何预防
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征可通过健康饮食、适当运动、积极治疗原发疾病等措施进行预防。 1.健康饮食:日常膳食营养均衡,避免偏食,适当增加维生素、矿物质、蛋白质等营养物质的摄入,促进机体的生长发育,增强体质。 2.适当运动:日常可进行散步、慢跑等运动,改善心肺功能,增强体质,但需避免剧烈运动。 3.积极治疗原发疾
噬血细胞综合征日常应注意什么
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征日常应注意饮食、避免继发感染、定期复诊等。 1.注意饮食:保持营养均衡,6个月以上的患儿可适当添加辅食,保证机体的热量供应,避免进食辛辣刺激的食物,促进机体康复。 2.避免继发感染:加强日常卫生护理,避免皮肤出现损伤,不可前往人群密集的公共场所,以防继发感染,加重病情。 3.定期复诊:
噬血细胞综合征是怎么回事
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。 1.遗传:若父母患有噬血细胞综合征,可能会出现遗传,下一代发病风险高于正常人群。 2.药物损伤:长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能,诱发噬血细胞综合征。 3.感染:病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染,导致
噬血细胞综合征诊断方法是什么
麦坚凝 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。 1.体格检查:若皮肤上出现出血点,淋巴结出现肿大,伴有发热、肝脾增大,患有噬血细胞综合征的可能性较大。 2.实验室检查:进行血常规、肝功能、血脂等检查,若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等,可做出初步诊断。
为什么会得噬血细胞综合征
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关,尤其是原发噬血细胞综合征,有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关,特别是EB病毒的感染,在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱,从而引发噬血细胞综合征。
治疗噬血细胞综合征要多少钱
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段:第一、起病比较急,比较凶险的阶段,治疗的花费也比较大,主要是用激素和免疫抑制剂,再包括化疗进行治疗,因为并发症比较多,费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植,费用也是根据移植类型,如果自体移植会在十万元左右,异基因移植如果是同胞全和的移植,会在二十万左右。
什么是自身免疫性疾病
陈嫕 副主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院 三甲
免疫性疾病是比较少见的一类疾病,主要是自己对外来的抗原,和身体本身的抗原都不能识别,对机体产生免疫反应。自身免疫系统疾病,主要包括器官特异性的自身免疫系统,即影响的是某一器官,如只影响到肝脏或肾脏等。这种代表疾病比较多见,如糖尿病还有一种就相对比较严重的类型,叫系统性自身免疫系统疾病,常见的是血管和多个脏器发生病变,代表疾病有红斑狼疮等。
自身免疫性疾病是什么意思
李小林 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
自身免疫性疾病是指自身的免疫系统受到损害,使机体对自身的抗原产生免疫反应,从而导致的组织损伤以及出现各种症状的疾病。这种疾病与自身的免疫细胞功能异常密切相关,也可能是外界的诱因导致。主要常见的疾病有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、血管炎、强直性脊柱炎、重症肌无力、格林巴利综合征、干燥综合征等。
自身免疫性疾病能治愈吗
高宾 主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
自身免疫性疾病,一般情况下是很难治愈的,常见的疾病有强直性脊柱炎、干燥综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮以及多发性肌炎。此时检查,常会伴有多种的抗体,是可以进行诊断的,对于自身免疫性疾病,要做到早期诊断、早期治疗,才能够使病情得到很好的有效的控制。目前对于自身免疫性疾病治疗的药物主要有甲氨喋呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,需要到免疫科去就诊
哪些原因会导致噬血细胞综合征
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
遗传可以引起噬血细胞综合征,还有其他的继发性的嗜血细胞综合征,往往是有肿瘤相关性的因素,还有感染的因素,还有免疫功能紊乱的因素。常见的感染的因素是EB病毒感染以后的噬血细胞综合征,和免疫相关的噬血细胞综合症,往往是全身型的幼年型的类风湿性关节炎,还有红斑狼疮这些疾病都可以导致。另外肿瘤相关性的噬血细胞综合征往往和白血病,淋巴瘤这些都有一定
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