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为什么会得噬血细胞综合征

视频内容

噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关,尤其是原发噬血细胞综合征,有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。

噬血细胞综合征还与感染有关,特别是EB病毒的感染,在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱,从而引发噬血细胞综合征。

发布于 2018-10-18   浏览4.45万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的症状,诊断需要结合病史、检查等,治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,预后取决于多种因素。 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在。以下是对该疾病的具体分析: 1.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病? 霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,通常发生在淋巴结,但也可能影响其他器官。 噬血细胞综合征是一种过度免疫反应,导致身体的免疫系统攻击自身组织和器官。 当霍奇金淋巴瘤患者出现噬血细胞综合征时,免疫系统会过度激活,释放大量细胞因子,引起炎症反应和器官损伤。 2.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的症状有哪些? 霍奇金淋巴瘤的常见症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。 噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、皮疹、神经系统症状等。 患者可能还会出现贫血、血小板减少等血液系统异常。 3.如何诊断霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征? 医生会通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查来诊断霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征。 实验室检查包括血常规、生化检查、骨髓穿刺等,以评估血液系统和免疫系统的功能。 医生还可能会进行影像学检查,如CT、PET-CT等,以了解肿瘤的分布和范围。 4.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的治疗方法有哪些? 治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,具体治疗方案取决于患者的病情和身体状况。 化疗是主要的治疗手段,常用的化疗药物包括蒽环类、烷化剂、嘌呤类似物等。 放疗可以用于局部肿瘤的控制。 免疫治疗也在不断研究和应用中,可能为患者带来新的治疗希望。 5.霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的预后如何? 预后取决于多种因素,包括患者的年龄、病情严重程度、治疗反应等。 早期诊断和积极治疗可以提高患者的生存率。 长期随访和监测对于及时发现病情变化和调整治疗方案非常重要。 关键信息: 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,症状包括霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的表现。 诊断需要综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等。 治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,治疗方案取决于患者的具体情况。 预后取决于多种因素,早期诊断和积极治疗可以提高生存率。 对于霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征患者,早期诊断和综合治疗至关重要。患者应积极配合医生的治疗,同时注意营养支持和预防感染等并发症。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,并密切监测病情的变化,以提供最佳的治疗效果和生活质量。对于高危人群,如免疫功能低下者、感染患者等,应加强预防和监测,以降低发生霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征的风险。如果对该疾病有任何疑问或担忧,建议及时咨询专业医生。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
噬血细胞综合征会造成脑梗吗
噬血细胞综合征可能会造成脑梗,其与免疫复合物沉积、炎症反应等因素有关。 噬血细胞综合征可能会造成脑梗。 噬血细胞综合征是一种过度免疫激活导致的危及生命的疾病,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等多种原因引起。当免疫系统被过度激活时,会释放大量的细胞因子和自由基,导致全身炎症反应和多器官功能障碍。 脑部是血液循环丰富的器官,脑梗的发生与血管内皮损伤、血小板聚集、血液高凝状态等因素有关。噬血细胞综合征引起的炎症反应和免疫复合物沉积可能损伤脑血管内皮细胞,增加血液黏稠度,形成血栓,从而导致脑梗的发生。 此外,噬血细胞综合征还可能通过其他机制影响脑部功能,如引起免疫性脑炎、脑水肿等。 需要注意的是,并非所有噬血细胞综合征患者都会出现脑梗,脑梗的发生与多种因素有关。对于怀疑噬血细胞综合征或已经确诊的患者,医生会密切监测神经系统症状,如出现头痛、失语、肢体麻木无力等异常,应及时进行头颅影像学检查,以早期发现脑梗并采取相应的治疗措施。 治疗噬血细胞综合征的关键是针对病因进行治疗,同时采取支持性治疗措施,如抗感染、免疫抑制、输血、营养支持等,以缓解症状、控制病情。对于脑梗的治疗,包括溶栓、抗血小板聚集、抗凝、神经保护等,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。 如果患者出现神经系统症状或怀疑有噬血细胞综合征,应及时就医,进行全面的评估和治疗。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。此外,对于高危人群,如感染、恶性肿瘤患者,应密切监测免疫系统功能,及时发现和处理潜在的免疫异常。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
怎么治疗小儿病毒相关噬血细胞综合征
小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法包括支持治疗、抗病毒治疗、免疫治疗和造血干细胞移植,治疗需个体化,密切监测病情并调整方案。 小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种可危及生命的疾病,需要及时诊断和治疗。以下是关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法: 1.支持治疗: 对于出现发热、皮疹、肝功能异常等症状的患儿,需要进行对症治疗,如使用退烧药、抗组胺药等。 对于出现器官功能障碍的患儿,需要进行器官功能支持治疗,如使用呼吸机辅助呼吸、使用血液制品纠正贫血等。 2.抗病毒治疗: 对于由病毒感染引起的小儿病毒相关噬血细胞综合征,需要进行抗病毒治疗,如使用利巴韦林、更昔洛韦等药物。 3.免疫治疗: 对于病情较为严重的患儿,需要进行免疫治疗,如使用糖皮质激素、丙种球蛋白等药物。 4.造血干细胞移植: 对于经过上述治疗方法效果不佳的患儿,需要进行造血干细胞移植。 需要注意的是,小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗需要根据患儿的具体情况进行个体化治疗,治疗过程中需要密切监测患儿的病情变化,及时调整治疗方案。同时,家长也需要注意患儿的护理,保持患儿的营养和水分摄入,避免感染等。 此外,小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。如果家长发现患儿出现发热、皮疹、肝功能异常等症状,应及时带患儿到医院就诊,以便及时治疗。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么检查
包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等。 回答:小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查主要包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等。 原因: 1.血液检查:外周血白细胞计数升高,同时伴有贫血和血小板减少。血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体水平升高,提示病情严重。 2.骨髓检查:骨髓涂片和骨髓活检可见噬血现象,是诊断本病的重要依据。 3.基因检测:部分患儿可能存在基因突变,如XIAP、PRF1等,有助于明确诊断。 4.病毒学检测:检测血清中病毒抗体或病毒核酸,有助于明确病毒感染的类型。 此外,还需要进行其他检查,如肝功能、凝血功能、自身抗体等,以评估患儿的整体情况。同时,医生会根据患儿的具体症状和体征进行综合判断,选择合适的检查项目。 关键信息:小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查包括血液检查、骨髓检查、基因检测、病毒学检测等,以明确诊断和评估病情。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么诊断
医生通过询问病史、体格检查、实验室检查(血常规、肝功能、凝血功能、铁蛋白、sIL-2R等)、骨髓检查、影像学检查、基因检测等综合判断小儿是否患有病毒相关噬血细胞综合征。 小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种可危及生命的疾病,需要及时诊断和治疗。以下是关于小儿病毒相关噬血细胞综合征诊断的具体分析: 1.详细询问病史:医生会询问患儿的症状、发病时间、既往病史等。了解患儿是否有发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状,以及是否有感染、免疫缺陷等病史。 2.体格检查:医生会对患儿进行全面的体格检查,包括测量体温、心率、呼吸频率等生命体征,检查皮肤、黏膜、淋巴结、肝脾等部位。 3.实验室检查: 血常规:血小板减少、白细胞减少或升高、贫血等。 肝功能:谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等升高。 凝血功能:凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等。 铁蛋白:明显升高。 血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R):明显升高。 其他:NK细胞活性降低、EB病毒、巨细胞病毒等病毒感染指标阳性等。 4.骨髓检查:骨髓涂片和活检可见噬血现象。 5.其他检查: 影像学检查:如胸部X线、腹部超声、头颅MRI等,有助于发现感染灶和其他并发症。 基因检测:部分患儿可能存在基因突变。 需要注意的是,小儿病毒相关噬血细胞综合征的诊断需要综合临床表现、实验室检查和其他检查结果进行判断。在诊断过程中,医生会排除其他可能导致类似症状的疾病,如感染、自身免疫性疾病等。 如果怀疑小儿患有病毒相关噬血细胞综合征,应及时就医,进行详细的检查和诊断。早期诊断和治疗可以提高患儿的生存率和预后。同时,对于免疫功能低下的患儿,如接受免疫抑制剂治疗的患儿、HIV感染患儿等,应密切监测病情,及时发现和处理可能的并发症。 以上内容仅供参考,具体诊断和治疗应在医生的指导下进行。
王少峰 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
水土不服过敏怎么办
出现水土不服并且还有过敏的症状,首先必须要抗过敏处理,通常可以口服抗过敏的药物,常用的是氯雷他定、西替利嗪等抗过敏的药物。 另外水土不服的症状必须要对症处理,如果出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等情况,可以应用山莨菪碱解痉止痛处理;如果泄泻得厉害,可以口服蒙脱石散止泻;如果呕吐的比较厉害,可以口服胃复安止吐处理。 此外在饮食方面也必须要清淡饮食,而且饮食的食物必须容易消化,例如白粥、瘦肉粥或者瘦肉汤等食物容易消化,也能够补充体内的营养。 还可以吃点中成药的制剂,例如藿香正气丸、整肠丸或者喇叭正露丸等对水土不服引起的腹痛、腹泻效果是比较好的。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
宝宝过敏的原因有哪些
宝宝过敏可能是由食物、环境及遗传等原因引起的,详情如下: 1、食物原因 宝宝过敏的主要原因之一是食物过敏,常见的过敏食物包括牛奶、鸡蛋、花生、鱼类等。 2、环境原因 宝宝过敏还可能是由环境因素引起的,如花粉、尘螨、宠物毛发等。 3、遗传原因 宝宝过敏还可能与遗传有关,如果父母或近亲有过敏史,宝宝患过敏的风险也会增加。 除以上相对常见的原因之外,还有其他可能的原因,比如药物过敏、昆虫叮咬过敏等。每个宝宝的过敏原因可能不同,需要结合具体情况进行判断和诊断。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
宝宝为什么容易过敏
小儿容易过敏的原因如下: 1、遗传 若母亲或父亲易过敏,后代过敏几率约为30%,若父母均易过敏,后代过敏几率约为70%; 2、免疫异常 如食物性过敏和吸入性过敏,可出现皮肤过敏症状,如大面积红疹,干燥、脱屑甚至渗液; 3、环境因素 如接触汽车尾气、甲醛、消毒剂等均易使小儿出现过敏症状; 4、皮肤屏障受损 如过度清洁、部分特应性皮炎等易破坏皮肤屏障,较易受到外界刺激,出现过敏症状。若为顺产儿,肠道内可生成黏液层,可有效预防食物刺激,避免出现过敏症状。
周峻伟 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
艾叶过敏怎么办
艾叶过敏可通过一般治疗、物理治疗、药物治疗等方式治疗,相关分析如下所示: 1.一般治疗 患者应该及时停止使用艾叶,保持皮肤患处清洁卫生,避免用手抓挠,以免加重病情。 2.物理治疗 若局部瘙痒明显,还可通过冰袋冷敷、毛巾冷湿敷等物理方式促使血管收缩,避免炎性因子扩散。 3.药物治疗 患者还可在医生的建议下服用氯雷他定分散片、盐酸西替利嗪片、马来酸氯苯那敏片等药物缓解过敏反应。
林华 主任医师
首都医科大学附属复兴医院 三级
乳腺炎对头孢过敏怎么办
乳腺炎患者对头孢过敏,可以遵医嘱选择其他抗生素进行治疗。 如果乳腺炎是细菌感染引起的,如金黄色葡萄球菌感染,患者需要在医生指导下选择合适的抗生素进行抗感染治疗。如果对头孢过敏,可以选择其他类型的抗生素进行治疗,如青霉素类抗生素,包括青霉素钠、阿莫西林等。另外,也可以选择大环内酯类抗生素,如红霉素、阿奇霉素、罗红霉素等。但这类药物可通过乳汁而影响宝宝,所以用药期间建议暂停哺乳。
尹丹 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
小儿过敏性紫癜中医怎么治疗
小儿过敏性紫癜中医的治疗方法主要是吃中药来治疗,也可以配合外敷、外洗的方法。中药治疗也是辨证论治,中医认为小孩儿的紫癜在早期可能都是由于热而导致的,血热,迫血妄行而出现的紫癜,所以在初期,往往给疏风清热、化湿消肿、凉血止血的药物治疗,会有好的效果。有些孩子经过前期的治疗,可能皮疹就消退了。也有极少一部分孩子经过前面的治疗没有完全好,再发展就到了慢性期,会反反复复出现皮疹或者关节疼痛,对于这样的孩子在后期可能要给予养阴清热、化瘀通络,甚至是益气的方法使得到很好的症状缓解。因此,中医在治疗小儿过敏性紫癜的时候,在不同时期采用的方法和方药是不同的,早期主要是祛邪为主、疏风清热、化湿消肿、凉血止血,到了晚期就是以补虚为主,养阴益气来得到很好的疗效。
温天燕 主任医师
深圳市龙岗中心医院 三甲
药物过敏性荨麻疹怎样治疗
药物过敏是荨麻疹肯定要搞清楚什么原因引起,首先第一步肯定要把引起荨麻疹药物马上停掉,停掉以后实际上药物过敏性荨麻疹治疗起来,西医抗过敏药物,抗组胺药物临床效果非常好。包括治疗以后,荨麻疹缓解以后,不会再复发,病人实际上也就好了。有些药物引起以后反复发作,用西药以后症状马上缓解,一停药以后马上发作,这个时候实际上可以用中医中药来治疗。中医中药治疗实际上方法就比较多,包括一些中药,我们在临床上要分清楚不同证型,再一个结合一些针灸,对症治疗,是有很好疗效。
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
过敏性紫癜肾炎怎么治疗
过敏性紫癜性肾炎的治疗主要根据临床表现而定。如果是单纯的血尿、蛋白尿都不多,不需要特别的治疗,如果出现大量蛋白尿,血尿也比较突出,可以采用糖皮质激素进行治疗。如果出现了像急进性肾小球肾炎的改变,血尿、蛋白尿、急性肾衰竭,这个时候要积极的给予治疗,比方血浆置换、糖皮质激素加免疫抑制剂进行治疗。一般过敏性紫癜肾炎临床可以表现为六种情况:第一、单纯的血尿或者单纯的蛋白尿。第二、血尿伴有蛋白尿。第三、血尿、蛋白尿,伴有水肿、高血压,呈一种急性肾炎综合征的表现。第四、肾病综合征,大量蛋白尿、低蛋白血症,伴有浮肿、高脂血症。第五、急进性肾小球肾炎的改变,比方除了血尿、蛋白尿之外,肾功能快速的进展出现急性肾衰竭。第六、像慢性肾小球肾炎改变一样,血尿、蛋白尿长时间不能缓解,因此紫癜性肾炎的治疗,不同的临床改变,治疗的方式不一样。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
什么是噬血细胞综合征
噬血细胞综合征,它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童,是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱,巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症,是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征可以停药吗?
噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规,血细胞基本正常,血小板恢复正常,而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常,这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发,所以尽管停药了,如果出现复发的情况,也要及时的去医院就诊。
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗
噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子,还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换,可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子,通过血浆置换方法将它调整出来,去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致,所以针对引起感染的病因,进行抗感染治疗。所以说,通过血浆置换和抗感染的治疗,可以使炎症反应因子降低到最小程度。