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脊髓空洞症的病因目前尚不清楚，大体可分为两种类型，即先天性发育障碍造成脊髓空洞和继发性脊髓空洞，继发性脊髓空洞比较罕见。
经过科学研究，大概以下几方面的原因可以造成脊髓空洞。
第一、先天性神经管发育不全造成脊髓空洞，这种病人经常合并有脊柱裂、寰枕部畸形等表现。
第二、脊髓缺血可造成脊髓空洞，脊髓相应节段的缺血性改变，可造成脊髓神经组织坏死、液化，进而形成继发性脊髓空洞。
第三、脊髓机械性因素导致中央管堵塞，造成脑积液波动障碍、脑积液波动向下冲击、脊髓中央管积水，从而形成空洞。
第四、继发性脊髓空洞，可以继发于放射性脊髓病、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓坏死等。
第五、特发性脊髓空洞，即原因不明的脊髓空洞。
