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原发性胆汁性肝硬化，是肝脏内小胆管非化脓性的肉芽肿性炎症，严重阶段才到达肝硬化。所以国际上对疾病的命名进行调整，现在称为原发性胆汁性胆管炎。
诊断主要依托以下三个方面：
第一、临床症状。
以老年女性多见，出现乏力、皮肤瘙痒，严重时还会出现黄疸。
第二、实验室检查。
对于血液学检测、血清检测，临床伽玛谷氨酰转肽酶，即GGT升高，伴有碱性磷酸酶ALP升高为主，而血清抗体，检测可以见到线粒体抗体，AMA、M2亚型阳性。
第三、病理诊断。
如果患者没有典型的临床表现或者M2抗体阴性，可能需要进行肝穿刺活检，需要病理诊断才能达到最终的确诊。
