淋巴管肌瘤病严重吗

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

临床上针对肺淋巴管肌瘤进行治疗，主要是使用孕激素治疗，同时切除病人双侧卵巢，降低雌激素的释放浓度。如果病人病情相对较为严重，可以经过肺移植改善临床症状。同时应当进行有效的对症治疗，例如氧疗，或者使用β2受体兴奋剂。进行治疗期间，病人需要预防上呼吸道感染性的疾病，同时调整饮食。

肺淋巴管肌瘤病是什么病？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病LAM是一种罕见疾病，主要累及育龄期的女性。确切的发病率不详，估计约为1/100万，很少发生在绝经期的女性中，而在男性中，现阶段仅有一例病人被证实为LAM。

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

淋巴管肌瘤病的鉴别诊断有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病主要临床特征性是弥漫性肺部囊性改变。弥漫性囊性肺疾病，英文简称DCLD，这是一组疾病形成的疾病群，其中常见病包括肺淋巴管肌瘤病。第二、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，第三、BHD综合征，第四、干燥综合征肺部受累淋巴细胞间质性肺炎。这四种疾病虽然都属于罕见病，但在弥漫性囊性肺疾病中发病率偏高，因此在临床鉴别诊断方面主要考虑这四个疾

淋巴管肌瘤病会遗传吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病一般是会遗传，该病发病原因不是很明确，可能与遗传和性激素有关。淋巴管肌瘤病根据发病机制可以分为两种类型，一种是没有遗传背景散发型淋巴管肌瘤病，另外一种是具有遗传背景淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病一旦发现就应及时去医院就诊，明确肿瘤性质，然后选择合适的方法进行治疗。

淋巴管肌瘤病发病率是多少

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病患者常常有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等临床症状。但部分结节性硬化相关的淋巴管肌瘤病患者，没有临床症状。据流行病学数据分析，TSC-LAM的发病率全球百万分之三十、百万分之三十的TSC-LAM患者全球超过有二十万的患者，其中85%没有临床症状或临床症状非常轻微，很多患者在胸部体检以及HRCT筛查中发现肺部囊性

淋巴管肌瘤病的症状是什么

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病临床表现主要是劳力性呼吸困难，即进行性气促，平时干家务、上楼或者是从事体育锻炼会感觉到疲惫，呼吸不够，还会合并咳嗽、胸痛、咯血，严重时会发生气胸。淋巴管肌瘤病好发于育龄期女性，即女性第一次来月经一直到绝经，大概在12到50岁左右，常常考虑与雌孕激素有关，男性几乎不发病。

淋巴管肌瘤病的治疗有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

其次，对于存在乳糜的患者，建议低脂饮食，针对性治疗乳糜胸，乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现，肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变，从而引起mTOR通路的持续活化，导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司，已经在国内外很多LAM患者进行了二期和三期的临床研究，并且取得了比较好

淋巴管肌瘤病CT能检查出来吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病在胸部高分辨CT上有典型特征性改变，可表现为弥漫囊性变，即弥漫性肺大泡。在病变早期肺大泡数量和尺寸都比较小，必须通过高分辨螺旋CT才能发现。在疾病中晚期，特别在终末期双肺受累严重程度较多时，普通螺旋CT也能够发现，但是双肺弥漫性囊性改变，仅仅依靠螺旋CT只能做临床鉴别诊断，不能作为肺淋巴管肌瘤确诊标准。因为可以引起肺部多发囊性

淋巴管肌瘤病是绝症吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病英文简称LAM，目前根据近20年国内外基础和临床研究进展，发现该病发病机制属于低度恶性、侵袭性、转移性肿瘤。肿瘤分为恶性肿瘤、低度恶性肿瘤和良性肿瘤，恶性肿瘤包括大家比较熟悉的肝癌、肺癌、乳腺癌。恶性肿瘤死亡程度非常高，但是肺淋巴管肌瘤属于低度恶性肿瘤，目前已经找到有效治疗方法，不能定义为绝症。

淋巴管肌瘤病怎么确诊

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病可以通过观察临床症状、胸部影像学检查、病理活检、血液检查等方法确诊。1.观察临床症状淋巴管肌瘤病首先可以根据症状进行判断，主要有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咯和胸痛等。如果出现这些症状，就有可能是淋巴管肌瘤病。2.胸部影像学检查比如X线胸片、胸部高分辨率CT等，能够清晰地显示局部病变情况，对于淋巴管肌瘤病有较高的诊断价

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现