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呼吸系统罕见病有哪些

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在呼吸系统罕见病方面,总的罕见病种类在全球超过有七千种,其中据不完全统计累及呼吸系统的罕见病超过有一百种。比较常见的是肺淋巴管肌瘤简称LAM,LAM也叫蓝梅。

另外一种比较常见的肺部罕见病是特发性肺动脉高压,中文的名称称为蓝唇。其次,还有特发性肺纤维化、肺泡蛋白沉积症、囊性纤维化、肺朗格汉斯细胞增多症等罕见病。

发布于 2025-01-01   浏览4.63万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

怎样治疗特发性肺动脉高压
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
治疗特发性肺动脉高压的方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1.一般治疗 患者应该保持情绪稳定,不能过分焦虑,血氧饱和度低于92%时,应该按照医嘱吸氧,有助于提高血氧饱和度,改善呼吸困难的症状。 2.药物治疗 患者需要按照医生的要求使用盐酸地尔硫卓片、硝苯地平片、苯磺酸左氨氯地平片等药物,降低肺动
特发性肺动脉高压的病因是什么
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压疾病,严重影响心肺功能,目前尚无特效的治疗方法,因此早发现、早诊断、早治疗对于改善患者的预后至关重要。 特发性肺动脉高压的病因尚不清楚,但可能与以下因素有关: 1.遗传因素:特发性肺动脉高压具有一定的家族遗传性,约20%的患者有基因突变。 2.环境因素:某
特发性肺动脉高压是什么
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压是一种罕见的、严重的心肺血管疾病,好发于育龄期女性,目前病因尚不清楚。其主要临床表现为呼吸困难、乏力、晕厥等,严重影响患者的生活质量和生存期。本文将对特发性肺动脉高压的诊断、治疗和预后进行介绍。 一、诊断 1.症状 特发性肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛等。其中
特发性肺动脉高压怎么检查
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压的检查方法主要有右心导管检查、超声心动图、胸部CT、肺功能检查、血气分析等,治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。 特发性肺动脉高压是一种罕见的疾病,目前还没有特效的治疗方法,因此早期诊断和治疗非常重要。以下是一些常见的检查方法: 1.右心导管检查:这是诊断特发性肺动脉高压的金
特发性肺动脉高压如何护理
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压患者需长期治疗和护理,建议:遵医嘱用药、低盐低脂饮食、保持良好心态、注意休息和运动、定期复查、预防感染、正确氧疗、自我管理。 特发性肺动脉高压是一种罕见的、严重的心肺血管疾病,患者需要长期治疗和护理。以下是一些关于特发性肺动脉高压护理的建议: 1.遵医嘱用药:特发性肺动脉高压患者需要
特发性肺动脉高压怎么诊断
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压的诊断标准包括临床表现、实验室检查、影像学检查等,需排除其他原因,由经验丰富的医生进行评估,治疗方法包括药物、氧疗、运动康复等,备孕需咨询医生。 特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压疾病,诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学结果等多个方面。以下是特发性肺动脉高压的诊断标
特发性肺动脉高压特点
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压是一种严重的心肺血管疾病,目前尚无特效治疗方法。其主要特点是肺动脉压力升高、肺血管阻力增加和右心衰竭,预后差。诊断主要依靠临床表现、检查等,治疗包括药物、手术和支持治疗。 特发性肺动脉高压是一种罕见的、严重的心肺血管疾病,目前尚无特效治疗方法。本文将对特发性肺动脉高压的特点、诊断和治
特发性肺动脉高压怎么治疗
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
特发性肺动脉高压的治疗方法包括一般治疗、药物治疗(前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等)、手术治疗(肺移植、房间隔造口术)、介入治疗(球囊房间隔造口术、肺动脉血栓内膜剥脱术)和基因治疗。 特发性肺动脉高压是一种罕见的疾病,目前还没有特效的治疗方法,但可以通过综合治疗来缓解症状、改
特发性肺动脉高压怎么回事
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
特发性肺动脉高压的具体病因不清楚,可能是遗传、有害环境、内分泌紊乱等原因诱发的。 1、遗传 体内有通过遗传获得的突变基因,可以引起肺血管重塑,导致特发性肺动脉高压发生的危险增大。 2、有害环境 接触毒素、补充雌激素、感染人类免疫缺陷病毒都有可能参与发病,使特发性肺动脉高压发生的几率升高。 3、内分泌
怎样治疗特发性肺动脉高压
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
特发性肺动脉高压主要通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来处理。 1、一般治疗 特发性肺动脉高压患者日常生活中需要及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗,适当进行康复锻炼,育龄期女性病人积极避孕。 2、药物治疗 特发性肺动脉高压患者需要在医生指导下使用硝苯地平、氨氯地平、华法林等药物治疗,如果出现贫血症
特发性肺动脉高压的预后怎么样?
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
特发性肺动脉高压预后比较差,有可能导致心功能衰竭,肺栓塞,甚至心源性猝死的发生。因此诊断了特发性肺动脉高压,要加强对症支持处理。避免剧烈的运动。合并细菌感染,出现发热、咳嗽、咳黄痰,要根据痰培养药敏的结果,积极的抗炎抗感染治疗。注意保暖,避免受凉。
特发性肺动脉高压是怎么回事?
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
特发性肺动脉高压是呼吸科一类少见的疾病。目前病因还没有完全弄清楚,导致肺动脉高压,最终导致右心功能衰竭,出现胸闷、气喘、呼吸困难,双下肢水肿等表现。一旦诊断了特发性肺动脉高压,首先要戒烟戒酒。平时要注意保暖,避免受凉,避免剧烈的运动,加强对症支持治疗。
特发性肺动脉高压有什么症状表现?
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
特发性肺动脉高压会出现以下表现,胸闷,气喘,呼吸困难,尤其是活动后明显。有些还会出现呼吸衰竭的表现,全身皮肤黏膜紫绀,双下肢水肿,夜间不能平卧,甚至出现端坐呼吸,大汗淋漓的表现。出现了以上症状,要积极地进行抢救治疗,给予患者吸氧,降低肺动脉压等处理,防止病情的进展。