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先天性巨结肠,又叫做肠无神经节细胞症,是由于肠道内源性的神经系统发育障碍,所引发的综合征。特点就是肠道的肌间和黏膜下神经节细胞的缺如,由于病变肠道的神经节细胞缺如,使该段肠管失去正常的蠕动功能。
失去正常的蠕动功能,就会造成它的肠不全梗阻。出现肠不全梗阻,上段的肠管就出现扩张,上段的肠管出现扩张,就是肉眼所见的巨结肠,这就是先天性巨结肠。
先天性巨结肠的小孩,生后24~48小时之内,他没有胎便或只有少量的胎便排出,临床上需要灌肠或者是扩肛,才能激发他的排便。
另外患儿可以出现中度甚至重度的腹部的高度膨隆,腹壁静脉曲张等等肠梗阻的表现。所以遇到这种情况,要及时到医院进行就诊,以消除先天性巨结肠。