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关于先天性肛门直肠畸形的治疗，根据不同的分型来进行选择不同的手术方式。它的分型分为高、中、低三种类型。低位的是最好治的，低位选择的手术方法叫会阴肛门成形术，是在肛门的肛凹地方，画一个十字形的切口，把肛门拖出来，和肛门皮肤进行吻合，这是最简单的一种手术方式。
如果是低位肛门闭锁合并有会阴瘘，或者是前庭瘘，可以选择搬家手术的方式，学名叫前矢状入路肛门成形术。这种手术现在做得也是比较少了，现在逐渐地被另外几种术式所取代，一种叫瘘口移植法，这是一种比较先进的手术方式。
还有一种手术，也是做会阴肛门成形术，是在会阴肛门成形术的同时，把前方的瘘管给结扎掉，也是一种简单而又有效的手术方式。
至于中高位肛门闭锁呢，一般来讲，就是在传统上可以分三次手术，第一次手术就是进行横结肠造瘘，先解决排便问题。第二次手术可以做，学名叫后矢状入路肛门成形术，英文名字叫Pena手术，是墨西哥裔的美国专家，叫Pena率先使用的手术方式。
第三次手术是闭瘘手术，现在随着医学的进展，以及新生儿外科的发展，现在可以把三次手术合并为两次，就是在第一次做肛门成形的同时，做造瘘手术，这时候可以减轻患者的痛苦，缩短治疗周期。同时还减少了家属的费用。
