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常见的两性畸形有哪些

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  关于最常见的两性畸形。最常见叫克氏综合征,克氏综合征它的病因是染色体发生异常,正常的染色体是46XY型的,克氏综合征的患儿,它是47XXY,甚至有可能是48XXXY,比正常人染色体要多出了一或者是两条,或者更多X染色体。

  临床表现在青春期前是很难发现的,到了青春期以后不出现第二性征,到了青春期以后睾丸会发生玻璃样变,发生玻璃样变的睾丸,是不能分泌雄性激素的,没有雄性激素的刺激是不能发生第二性征的。治疗上是在青春期实行外源性的雄性激素的摄入,需要内分泌科医生的参与,制定好量,每天要摄入这个量的雄性激素。维持出现第二性征,将来长大了,但是说这种病人是不能手术治疗的,将来是不可能有生育能力的。是最常见的,在人群当中它的发生率是1/500。

  第二种比较常见的两性畸形,把它叫假两性畸形,叫女性的假两性畸形,这是比较常见的。男性也有,但是男性的不如女性常见。女性的假两性畸形,不像刚才克氏综合征,它有基因上的病变,基因是正常的,基因是女性的基因,就是46XX,它的发病因素,一半以上都是因为先天性肾上腺皮质增生,经过一系列的复杂的病理、生理改变,造成体内产生大量的雄性激素,使外生殖器往男性方面发展,可能表现男性的外生殖器,或者是表现为严重的尿道下裂。治疗方式可以通过手术治疗。治疗效果是非常不错的,将来可以结婚生育,都是可能的。

发布于 2019-11-06   浏览3.24万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

高爱华 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
胎儿两性畸形是什么原因造成的
胎儿两性畸形可能是由遗传、药物或环境因素等原因引起的,详情如下: 1、遗传因素 某些基因突变或遗传疾病可能导致胎儿两性畸形。 2、药物因素 母亲在怀孕期间使用一些特定药物,如抗癫痫药物或雌激素药物,可能增加胎儿两性畸形的风险。 3、环境因素 暴露于某些化学物质、辐射或污染物等环境因素可能导致胎儿两性畸形的发生。 除以上相对常见的原因之外,还有其他可能的原因,比如母体疾病(如糖尿病、肾脏疾病)、母体营养不良、某些感染(如风疹、巨细胞病毒感染)等,这些因素也有可能对胎儿的性发育造成影响。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
尿道下裂一定是两性畸形
尿道下裂一般不是两性畸形,尿道下裂属于尿道先天发育异常的现象,与两性畸形相比较两者的定义不同,而且症状反应也是有差异性的。 1.定义不同 尿道下裂的定义通常是男性的尿道口先天发育异常,其并没有其他器官的异常现象,不过可能会影响到平时的大小便或者是日后的性生活;而两性畸形指的是性器官发育畸形的现象,多数存在内外生殖器特征不明显的情况。 2.症状差异 尿道下裂的症状主要表现在尿道口位置异常;而两性畸形的症状分为真性和假性两种情况,真性通常是男性女性的性器官同时存在,假性可能只存在男性或女性性器官中的一种,需要通过染色体检查来判断。 需要注意的是,会阴型尿道下裂阴部外观类似女性,需要完善染色体检查,早期与两性畸形相互鉴别。 如果患有尿道下裂或者两性畸形,建议前往泌尿外科就诊,在专业医师在指导下进行诊治。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
两性畸形怎么检查
诊断真两性畸形,需要进行身体检查、细胞遗传学检查、内分泌检查、B超和腹腔镜检查等。 1.身体检查 检查外生殖器和第二性征情况。 2.细胞遗传学检查 染色体组型60%为46,XX,20%为46,XY,其余为各种类型的嵌合体,以46,XX/46,XY较多见。 3.内分泌检查 尿17-酮类固醇、雌激素及促卵泡激素水平一般都在正常范围内。 4.B超和腹腔镜检查 B超检查可了解有无子宫、隐睾及其他畸形。腹腔镜有助于诊断。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
怎么治疗真两性畸形
治疗方法 采用手术治疗,切除卵巢或者睾丸,保留一种性别,治愈率30%~70%。 性别取舍 1.治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常。 2.以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。 3.近年来对真两性畸形,特别是核型为46,XX者,多倾向于改造为女性。因为: 真两性畸形患者的卵巢中50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;真两性畸形患者中70%乳腺发育良好;男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想,而女性成形术的成活率较男性为高;染色体组型为45,X/46,XY的患者,隐睾约30%可发生恶变,睾丸需予以切除。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
尿道下裂和两性畸形的特征区别是什么
尿道下裂和两性畸形是完全不同的疾病,尿道下裂完全不属于两性畸形范畴。其特征区别是尿道下裂一般指男性的尿道口张口部位出现异常,而两性畸形是指患者可能同时存在男性和女性性腺器官。 1.尿道下裂:并不是两性畸形。导致尿道下裂的主要原因是男性在母体中受到一些遗传因素或外界毒素的影响,致使男性特征消失。当出现尿道下裂时,很容易会被认为是女性。 对于出现尿道下裂的患儿,建议在患儿年龄6~18月时就进行纠正,以免对其今后的生活和心理造成不好的影响。 2.两性畸形:指胚胎在发育过程中出现的一种性器官畸形,致使内外生殖器分化不明显。两性畸形的临床症状主要有两种,一种是真两性畸形,一种是假两性畸形。 (1)真两性畸形:患者同时拥有男性与女性性腺器官。 (2)假两性畸形:只拥有有男性性腺器官或女性性腺器官中的一种。上述情况,通常可以用染色体检查和身体体检来判断,从而进行有效治疗。 建议患儿父母及时携患儿前往正规医院就诊治疗,争取早日康复。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
尿道下裂一定是两性畸形
尿道下裂一般不是两性畸形,尿道下裂属于尿道先天发育异常的现象,与两性畸形相比较两者的定义不同,而且症状反应也是有差异性的。 1.定义不同:尿道下裂的定义通常是男性的尿道口先天发育异常,其并没有其他器官的异常现象,不过可能会影响到平时的大小便或者是日后的性生活;而两性畸形指的是性器官发育畸形的现象,多数存在内外生殖器特征不明显的情况。 2.症状差异:尿道下裂的症状主要表现在尿道口位置异常;而两性畸形的症状分为真性和假性两种情况,真性通常是男性女性的性器官同时存在,假性可能只存在男性或女性性器官中的一种,需要通过染色体检查来判断。 需要注意的是,会阴型尿道下裂阴部外观类似女性,需要完善染色体检查,早期与两性畸形相互鉴别。 如果患有尿道下裂或者两性畸形,建议前往泌尿外科就诊,在专业医师在指导下进行诊治。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿两性畸形能治吗
可以通过手术的方式去治疗,在三到四岁就能做手术了,费用大概在三千以上。两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。可分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是指在同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间。染色体核型可为正常男性型、女性型或嵌合型;假两性畸形指性腺与外生殖器不相一致,如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形,相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢称为女性假两性畸形。
李瑛 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
两性畸形的原因?
两性畸形一般指性发育异常,通常由以下原因引起:一、父母近亲结婚,就会增加性发育异常的可能。二、孕妇妊娠期间口服外源性激素药物或者使用辅助生殖技术,也可能导致性发育异常。三、母亲存在异常男性性的表现或者库欣综合征的面容,也可能使孩子出现上述情况。临床上一般及建议孕妇根据医生的指导制定规范的饮食和保健计划,不可以擅自服用保健品或者药物,还需要定期进行产检。
符虹 主任医师
苏州市中医医院 三甲
两性畸形什么意思?
真两性畸形一般指同一个身体内出现睾丸、卵巢以及其他外生殖器官,使第二性征介于两性之间,通常由胚胎发育过程中出现性器官畸形引起的现象。真两性畸形的患儿可表现为存在内外两性生殖器,副性征可为男性或者是女性。怀疑出现真两性畸形的患儿需要进行染色体组型分析、内分泌检测、尿生殖窦造影等检查,根据检查结果明确出现上述疾病的可能性。
刘建国 主任医师
朝阳市第二医院 三甲
两性畸形原因是什么?
根据你所提供的病史,这种情况是心理疾病。自己本身是男性,而把自己误认为女性。或者自身本身是是女性,把自己误认为男性。对于这样的情况属于心理疾病,需要到医院进一步确认,需要咨询心理医师。此外一种情况是生殖器官畸形。也就是说体外同时具备男性和女性生殖器官。